Der elektrische Sturm ist eine lebens­bedrohliche Notfallsituation, die bei bis zu 50 % der Patienten zum kardiogenen Schock führt [1]. Die gebräuchlichste Definition für den elektrischen Sturm ist das Auftreten von ≥ 3 Episoden anhaltender Kammertachykardien in 24 h, die eine Intervention mittels Kardioversion oder antitachykardem Pacing (ATP) erfordern. Das Auftreten eines elektrischen Sturms ist nicht nur akut, sondern auch im mittleren Follow-up mit einer deutlich erhöhten Mortalität assoziiert [2–5]. Es ist umstritten, ob der elektrische Sturm dabei nur Epiphenomen einer progredienten Herzinsuffizienz ist oder genuin zur Erhöhung der Mortalität beiträgt. Andererseits kann beobachtet werden, dass gehäuft auftretende ventrikuläre Arrhythmien zu einer akuten Verschlechterung einer Herzinsuffizienz beitragen und ICD Schocks direkt eine myokardiale Schädigung hervorrufen [6–9]. Die infolge ICD-Schocks auftretende intrazelluläre Calcium-Überladung und die aus psychischer und körperlicher Streßreaktion resultierende exzessive Sympathikusaktivierung fördern darüberhinaus die Reinitiierung von ventrikulären Arrhythmien [10].

Um die Mortalität zu senken, erscheint es daher essenziell, die Kammertachykardien frühzeitig und anhaltend zu beenden, eine sich begleitend verschlechternde Herzinsuffizienz zu stabilisieren und rasch Maßnahmen einzuleiten, die ein Wiederauftreten der Arrhythmien minimieren.

Die Etablierung klinischer Pfade kann nicht nur helfen, Patienten mit elektrischem Sturm eine effiziente Basisversorgung zukommen zu lassen, sondern auch, diese frühzeitig notwendigen, unter Umständen lebensrettenden invasiven Prozeduren, wie koronarer Revaskularisation, Katheterablation oder Versorgung mit einem Kreislaufunterstützungssystem (Abb. 1), zuzuführen.

Abb. 1
figure 1

Patient mit hämodynamischer Instabilität bei elektrischem Sturm im Rahmen einer DCM: Versorgung mit einer Impella® (Abiomed) zur hämodynamischen Stabilisierung mit Möglichkeit des elektrophysiolgischen Mappings unter laufender Kammertachykardie. a Fluoroskopie während Ablation (1 Impella® in regelrechter Arbeitsposition im linken Ventrikel, 2 EP-Mappingkatheter im rechten Ventrikel, 3 Ablationskatheter über subxiphoidalen Zugang epikardial an der inferioren linksventrikulären Wand positioniert). b EKG der epikardialen VT

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In der Therapie des elektrischen Sturms sind viele Fragen, insbesondere die optimale zeitliche Abfolge der Therapieschritte, noch offen. Evidenzbasierte Leitlinien existieren bisher nicht. Es gibt allerdings eine Reihe von pathophysiologisch sinnvollen Maßnahmen und erwiesenermaßen effektiven medikamentösen Therapien, die routinemäßig eingesetzt werden sollten. Im Folgenden sollen zunächst sinnvolle therapeutische Maßnahmen bewertet werden, um daraus einen Algorithmus für das Vorgehen bei der Notaufnahme von Patienten mit elektrischem Sturm zu entwickeln.

Etablierte therapeutische Grundprinzipien

Notfallmäßig notwendige Therapiemaßnahmen bei elektrischem Sturm sind im Allgemeinen gerichtet auf eine Beseitigung von Triggerfaktoren, eine Senkung des Sympathikotonus (Ausnahmen: Brugada-Syndrom, Syndrom der frühen Repolarisation), eine direkte antiarrhythmische Wirkung und auf kreislaufunterstützende Maßnahmen.

Beseitigung von Triggerfaktoren

In Studien werden bei 10–25 % der Patienten mit elektrischem Sturm reversi­ble Trigger als Ursache der Episode ausgemacht [11]. Für die Erstbehandlung des elektrischen Sturmes ist es daher notwendig, nach solchen zu fahnden und die­se rasch auszuschalten. Auslösende Fak­toren für einen elektrischen Sturm können kardiale Ischämien sein [12, 13], Elektrolytimbalancen (insbesondere Hypokaliämie, Hypomagnesiämie), QT-Zeit verlängernde Medikationen [14, 15], Digitalisglykosidüberdosierung, Antiarrhythmikatherapie und alle Zustände, die mit einer erhöhten sympathikotonen Aktivierung einhergehen, wie Hyperthermie [16], Thyreotoxikose [17] oder ein Phäochromozytom [18].

In der Notaufnahme ist eine Kaliumanalyse meist zusammen mit einer Blutgasanalyse in wenigen Minuten durchführbar. Hinweise auf kardiale Ischämien können sich durch Anamnese, EKG oder Verlauf von Herzenzymen ergeben. Im Zweifelsfall sollte eine invasive Koronardiagnostik erfolgen. Diese erscheint wichtiger bei rezidivierendem Kammerflimmern bzw. polymorphen Tachykardien, die ischämiegetriggert auftreten können. Monomorphe Kammertachykardien treten in der Regel auf dem Boden stabiler myokardialer Narben auf. Sie erfordern nicht in jedem Fall eine neue Koronardiagnostik, insbesondere wenn diese erst kurz zurückliegt, sich aus ihr keine Option einer Verbesserung der Koronarperfusion ergab und keinerlei sonstige Hinweise auf eine akute myokardiale Ischämie bestehen [19].

Bei Triggern, die sich nicht direkt beseitigen lassen, müssen zumindest Maßnahmen eingeleitet werden, welche die Auswirkungen dieser Trigger eindämmen (Magnesiumgabe und β-Blockade sowie ggf. Anhebung der Grundfrequenz durch Schrittmacherstimulation bei polymorphen VTs infolge eines medikamentös induzierten Long-QT-Syndroms, β-Blockade bei Thyreotoxikose und Phäochromozytom, Gabe von Digitalisantitoxin und Erreichen hochnormaler Serumkalium- und Serummagnesiumwerte bei Überdosierung von Digitalisglykosiden). Auch eine akut progrediente Herzinsuffizienz bzw. Dekompensation kann das Auftreten ventrikulärer Arrhythmien begünstigen und sollte direkt behandelt werden.

Absenkung einer sympathikotonen Aktivierung

Die pathophysiologische Rolle eines erhöhten Sympathikotonus bei der Entwicklung eines elektrischen Sturms erscheint gut belegt. Thyreotoxikose, Phäochromozytom, Hyperthermie, Ischämie und körperliche wie auch psychische Stresssituationen sind bekannte Trigger eines elektrischen Sturms, die über einen erhöhten Sympathikotonus wirksam werden [12, 13, 16–20]. Ebenso gibt es eine Reihe von Daten, die die Wirksamkeit von Therapien belegen, welche die Auswirkungen eines erhöhten Sympathikotonus reduzieren.

Lediglich bei Patienten mit Brugada-Syndrom oder Syndrom einer frühen Repolarisation ist eine Senkung des Sympathikotonus ungünstig [21, 22]. In letzteren Fällen kann eine Anhebung der Grundfrequenz mit Isoproterenol hilfreich sein [22]. Dieses begünstigt den Kalziumeinstrom in die Herzmuskelzellen und kann so über eine Reduzierung des transmuralen Voltagegradienten das Risiko für das Auftreten von Kammerflimmern reduzieren.

β-Blocker werden routinemäßig eingesetzt um die Wirkungen eines erhöhten Sympathikotonus zu reduzieren [23–25]. Deren protektive Wirkung gegenüber ventrikulären Arrhythmien ist experimentell und klinisch vielfach belegt [26–31]. Eine Reihe von experimentellen Daten unterstützen den bevorzugten Einsatz von nichtselektiven Betablockern. Bei herzinsuffizienten Patienten scheint das Verhältnis von ß1 zu ß2-Rezeptoren mehr in Richtung der letzteren verschoben zu sein [32]. Im Tiermodell konnten ß2- selektive Betablocker die Induzier­barkeit von Kammerflimmern besser reduzieren als ß1-selektive [33]. Kasuistisch wird bei Patienten mit ES eine bessere Effektivität von Propranolol als von ß1-selektiven Betablockern beschrieben, auch wenn antiarrhythmische Kombinationen bereits versagt haben [24, 34]. Größere klinische Vergleichsstudien gibt es zu dieser Frage allerdings nicht. Alternativ werden kurzwirksame Betablocker wie Esmolol eingesetzt, die es ermöglichen, abhängig von der Kreislaufstabilität kurzfristige Dosisadjustierungen vorzunehmen [23, 25]. Insbesondere beim Long-QT-Syndrom sollte Propranolol der Vorzug gegeben werden [35].

Jeder Patient mit einem elektrischen Sturm muss sediert werden, um eine zusätzliche, infolge des psychischen Stres­ses auftretende Sympathikusaktivierung zu reduzieren. Dazu eignen sich primär Benzodiazepine wegen ihrer sedativ/hypnotischen, anxiolytischen und amnestischen Wirkung. Bei anhaltendem elektrischem Sturm kann eine noch tiefere Sedierung mit der Notwendigkeit der Einleitung einer Intubationsnarkose sinnvoll sein. Hierfür wird bevorzugt Propofol eingesetzt, das über eine Beeinflussung von Hirnstammrezeptoren den sympathotonen Output direkt senkt. Einzelfallberichte belegen eindrucksvoll, wie diese zusätzliche Maßnahme ausreichend sein kann, einen therapierefraktären elektrischen Sturm zu durchbrechen [36, 37].

Auch eine Blockade des linken Ganglion stellatum wurde wiederholt erfolgreich eingesetzt, um die sympathikotone kardiale Aktivierung zu minimieren und so einen elektrischen Sturm zu unterbrechen [23, 38–39]. Die renale sympathische Denervation ist ein neuer Ansatz, das gleiche Ziel zu erreichen, der weiter evaluiert werden muss [40–43].

Spezifische antiarrhythmische Therapie

Medikamentöse antiarrhythmische Therapie

Amiodaron hat sich zum führenden Antiarrhythmikum für die Terminierung und insbesondere Rezidivprophylaxe von ventrikulären Arrhythmien entwickelt, da es sich als effektiv und sicher erwiesen hat, wenn ein Long-QT-Syndrom ausgeschlossen ist. Bei Patienten mit kardiogenem Schock infolge hämodynamisch relevanter Kammertachykardien ist Amiodaron effektiver als Lidocain oder Plazebo [44, 45]. Im Vergleich zu anderen Antiarrhythmika, die akut eingesetzt werden, weist Amiodaron eine geringere negativ inotrope Wirkung auf. Eine einmalige Dosis von 150 bis 300 mg führt jedoch nur in 29–42 % der Fälle zur akuten Terminierung der Tachykardie [46–48]. Die volle Wirkung von Amiodaron im Sinne einer Rezidivprophylaxe wird häufig erst nach weiterer Aufsättigung über mehrere Stunden bis Tage erreicht, i. d. R. 1000 mg/24 h [49–51]. Die Wirksamkeit von Amiodaron zur Primär- und Sekundärprophylaxe von ventrikulären Arrhythmien bei Patienten mit Herzinsuffizienz bzw. nach Infarkt ist erwiesen, insbesondere bei Co-Medikation mit Betablockern [52–54]. Eine kurzfristige zusätzliche intravenöse Amiodarongabe erscheint auch bei Patienten mit bereits oraler Amiodaron-Dauermedikation sinnvoll. Langfristig konnte durch Amiodaron die Rate arrhythmogener Todesfälle, nicht aber die Gesamtmortalität gesenkt werden [54].

Andere Medikamente wie Lidocain oder Ajmalin sind wegen ihrer ausgeprägteren negativ inotropen Wirkungen Mittel der zweiten Wahl und Ausnahmefällen vorbehalten. Bei Ineffektivität der Amiodarontherapie erscheint ein Versuch einer Kombinationstherapie, insbesondere mit Antiarrhythmika der Klasse Ib (Lidocain, Mexiletin) möglich, da diese die QT-Zeit nicht weiter verlängern sondern verkürzen. Mexiletin, das hierbei sehr effektiv zu sein scheint, wird allerdings nicht mehr hergestellt, es ist aktuell nur noch aus Lagerbeständen ausländischer Apotheken verfügbar, so dass es keine Möglichkeit der dauerhaften Therapie darstellt [55]. Lidocain kann nur intravenös verabreicht werden. Sotalol stellt prinzipiell eine Alternative zur Amiodarontherapie bei amiodaron-induzierten Nebenwirkungen wie Thyreotoxikose oder Lungenfibrose dar, ist aber weniger effektiv und sollte bei Niereninsuffizienz wegen mög­licher Kumulation mit Auslösung von torsade de pointes Tachykardien nicht eingesetzt werden [54]. Die Effektivität einer Kombination von Amiodaron mit KlasseIc-Antiarrhythmika ist zwar in Einzelfällen beschrieben, sollte aber wegen additiver QT-Zeit verlängernder Effekte und einem resultierend hohen Risiko der Auslösung neuer ventrikulärer Arrhythmien vermieden werden [56, 57]. Generell birgt eine antiarrhythmische Kombinationstherapie das Risiko für den Einzelfall nicht vorhersagbarer additiver Effekte mit der Gefahr von pro-arrhythmogenen Wirkungen oder auch elektromechanischer Entkoppelung. Sie sollten daher Ausnahmefällen vorbehalten bleiben, in denen eine ablative Maßnahme nicht verfügbar ist oder nicht erfolgreich war.

Bei Patienten mit Brugada-Syndrom hat sich Chinidin als effektives Antiarrhythmikum erwiesen [58, 59], in Einzelfällen wurde akut auch Isoproterenol zur Erhöhung der Grundfrequenz eingesetzt. Bei long-QT-Syndrom werden neben der Magnesiumgabe ausschließlich Betablocker (Propranolol) eingesetzt.

Katheterablation

Die Katheterablation wird zur Kontrolle eines elektrischen Sturms bei monomorphen Kammertachykardien generell empfohlen, wenn kein reversibler Trigger, wie eine akute Ischämie, vorliegt. Bei medikamentös therapierefraktären polymorphen Kammertachykardien und Kammerflimmern wird sie empfohlen, wenn eine triggernde ventrikuläre Extrasystolie vorliegt und abladiert werden kann [60]. Abb. 2 zeigt das typische EKG eines Patienten, der nach einem akuten Vorderwandinfarkt einen elektrischen Sturm mit rezidivierenden Kammerflimmerepisoden durch eine früh einfallende Extrasystolie entwickelt hat.

Abb. 2
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Langzeit-EKG-Ausschnitt eines Patienten mit elektrischem Sturm (35 Defibrillationen in 3 Tagen) 7 Tage nach akutem Vorderwandinfarkt. Extrasystolie-getriggerte, rezidivierende, schnelle Kammertachykardien und Kammerflimmern. Ablation der Extrasystolie am septalen Narbenrand. Keine neuen Arrhythmien im weiteren stationären Aufenthalt

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Die Ablation ist bei monomorphen Kammertachykardien akut notwendig, wenn eine initiale Therapie mit Betablockern und Amiodaron nicht erfolgreich ist. In überwiegend kleineren Patientenkollektiven (13–95 Patienten) waren nach Katheterablation im Rahmen eines elektrischen Sturms 88–100 % der Patien­ten frei von einem Rezidiv eines elektrischen Sturms und 48–80 % der Patienten frei von jedem VT-Rezidiv. Das Follow-up betrug 6–23 Monate [1, 61–65].

Prospektive Studien zum direkten Vergleich der Effektivität der Ablation mit der einer medikamentösen Therapie bei elektrischem Sturm gibt es nicht. Lediglich eine retrospektive Analyse zeigte ein besseres Outcome von Patienten mit EF > 25 % wenn die Ablation großzügiger eingesetzt wurde [66]. Es gibt allerdings mehrere Studien in Kollektiven mit struktureller Herzerkrankung und monomorphen VTs die zeigen, dass der Einsatz der Katheterablation in den Händen erfahrener Elektrophysiologen effektiver ist, als eine alleinige medikamentöse Therapie und den frühzeitigen Einsatz der Katheterablation nahelegen [67–70]. Im Allgemeinen scheinen die Langzeit-Erfolgsraten bei Ablation monomorpher VTs im Rahmen einer ischämischen Kardiomyopathie höher zu sein als bei nichti-schämischen Formen [71]. Bei letzteren ist häufiger ein zusätzliches epikardiales Vorgehen erforderlich, um das zugrundeliegende Substrat zu erreichen [65, 72]. Bei wiederholtem Kammerflimmern richtet sich die Katheterablation in der Regel auf eine Beseitigung triggernder ventrikulärer Extrasystolen, alternativ wird das arrhythmogene Substrat im Narbenrandbereich abladiert, wenn die ventrikulären Extrasystolen während der Prozedur nicht gemappt werden können [73–77]. In Einzelfällen sind auch bei Long-QT-Syndrom oder Brugada-Syndrom ablative Maßnahmen erfolgreich eingesetzt worden [78].

Weil die Katheterablation die einzige Möglichkeit ist, einen Patienten mit elektrischem Sturm dauerhaft zu stabilisieren und Patienten mit anhaltendem elektrischem Sturm rasch in eine progrediente Herzinsuffizienz und kardiogenen Schock abgleiten können [1], wird empfohlen, bei Notaufnahme eines solchen Patienten rasch Kontakt zu einem Zentrum aufzunehmen, das in der Lage ist, eine Ablationstherapie – bei Bedarf auch epikardial – durchzuführen. Eine zügige Verlegung in ein solches Zentrum ist wünschenswert, um bei fehlender Stabilisierung oder erneutem Auftreten von Arrhythmien eine akute (notfallmäßige) Ablation (innerhalb von 8–24 h) durchführen zu können. Im anderen Fall wird nach akuter Stabilisierung früh-elektiv während des gleichen Krankenhausaufenthaltes eine Katheterablation zur Reduktion weiterer VT Ereignisse und Verhinderung von erneuten Episoden eines ES empfohlen.

Kreislaufunterstützende Maßnahmen

Eine zusätzliche Möglichkeit Patienten zu stabilisieren, die unter nicht zu durchbrechenden Kammerarrhythmien hämodynamisch kompromittiert werden bzw. eine progrediente Herzinsuffizienz entwickeln, liegt in der Versorgung mit einer ECMO (extrakorporale Membranoxy­genierung) oder einem linksventrikulären Unterstützungsdevice, wie einer Impella® (Abiomed) [79, 80]. Diese können helfen, einen Circulus vitiosus aus ventrikulären Arrhythmien und progredienter Herzinsuffizienz, die wiederum Arrhythmien begünstigt, zu durchbrechen. Andererseits können diese Maßnahmen auch bei hämodynamisch instabilisierender VT ein direktes Mapping unter laufender ventrikulärer Tachykardie erleichtern [81] (Abb. 1).

Neue noch zu evaluierende therapeutische Ansätze

Neben der renalen sympathischen Denervation mit dem Ziel der Reduktion der sympathikotonen kardialen Aktivierung gibt es weitere Therapieansätze für die Behandlung des ES, die einer klinischen Eva­luation durch kontrollierte Studien bedürfen. Dazu gehört der therapeutische Einsatz einer milden Hypothermie, die im Tiermodell eine verbesserte Defibrillierbarkeit von Kammerflimmern bewirkte und deren Effektivität bei therapierefraktärem ES kasuistisch beschrieben wird [82]. Ranolazin, das bisher wegen seiner antianginösen und antiischämischen Effekte bei KHK Patienten eingesetzt wird, hemmt den verzögerten Natriumeinstrom und verlängert so Aktionspotentialdauer und Refräktärzeit. Experimentelle Studien, überwiegend an Ischämie-Reperfusionsmodellen durchgeführt, belegen eigenständige antiarrhythmische Wirkungen aber auch additive bei Verabreichung zusätzlich zu Amiodaron oder Dronedaron [83]. Kleine Fallserien zeigten eine Effektivität bei Patienten mit therapierefraktären ventrikulären Extrasystolen und ventrikulären Tachykardien [84, 85]. Größere klinische Studien sind notwendig, um die antiarrhythmische Effektivität von Ranolazin bei ischämischen und nichtischämischen Kardiomyopathieformen genauer zu untersuchen.

Klinische Behandlungspfade

Um Patienten mit elektrischem Sturm adäquat und erfolgreich zu behandeln, ist es notwendig, nach durchgeführten Erstmaßnahmen die zugrundeliegen­de Rhythmusstörung und mögliche Auslöser rasch zu analysieren. In Abhängigkeit vom Ergebnis dieser Analyse und der mit Erstmaßnahmen erreichten Stabilisierung sind verschiedene Pfade einzuschlagen. Dabei ist das Verfolgen eines strukturierten Algorhithmus sinnvoll, um in der Notfallsituation elektrischer Sturm den rechtzeitigen Einsatz lebensrettender Maßnahmen wie koronare Revaskularisation, Katheterablation oder die Versorgung mit einem Kreislaufunterstützungssystem sicherzustellen. Dazu sollte nach der ersten Analyse die Vorabinformation eines kardiologischen Zentrums erfolgen, das diese Maßnahmen gewährleisten kann. Wir schlagen den in Abb. 3 dargestellten Algorithmus vor, um eine solche optimierte Versorgung zu strukturieren. Vorauszustellen sei, dass eine kontrollierte Evaluation der unterschiedlichen Therapieoptionen und zeitlichen Strategien bisher nicht umfassend erfolgt ist.

Abb. 3
figure 3

Klinische Pfade für die Behandlung des elektrischen Sturms – Algorithmus

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Erstmaßnahmen

Erstmaßnahmen richten sich in jedem Falle auf eine rasche Terminierung der Kammertachykardie. Kammerflimmern, polymorphe Tachykardien und monomorphe Kammertachykardien mit ausgeprägter hämodynamischer Instabilität erfordern die sofortige Defibrillation. Bei monomorphen hämodynamisch tolerierten Kammertachykardien können medikamentöse Therapien vorangesetzt (s. o.) oder bei vorhandenem ICD eine Überstimulation mittels Antitachykardem Pacing versucht werden.

Ein intensivtherapeutisches Monitoring inklusive invasiver arterieller Druckmessung und kontinuierlichem EKG-Monitoring, möglichst als 12-Kanal-EKG Monitoring, sind einzuleiten. Eine 12-Kanal-EKG-Aufzeichnung der Kammerarrhythmien erhöht nicht nur die Erfolgschancen einer Ablation bei monomorphen Kammertachykardien, sondern hilft auch bei der Erkennung fokal getriggerten Kammerflimmerns, das einer Ablation gut zugänglich ist.

Im Falle eines vorhandenen ICDs sollte die Schocktherapie sofort ausgeschaltet werden, um bei Wiederauftreten von Kammerarrhythmien eine schmerzlose Terminierung mittels Überstimulation oder eine ausreichende Sedierung vor erneuter Kardioversion zu ermöglichen. Die gespeicherten intrakardialen EKGs müssen sorgsam analysiert werden, um inadäquate Therapien, die letztlich wieder Kammerarrhythmien triggern können, auszuschließen und nach initialer Stabilisierung eine passende Programmierung zu ermöglichen.

Analyse und weitere folgende Pfade

Nach Ausschluss und ggf. Behandlung möglicher Trigger des ES wie Ischämie, Elektrolytstörungen, Hyperthyreose und Medikamentennebenwirkungen, richten sich weitere Therapiepfade nach der Art der zugrundeliegenden Tachykardie.

Um dem Patienten rasch die effektivste Therapie zukommen zu lassen, empfehlen wir mit den Ergebnissen der ersten Analyse Kontakt zu einem kardiologischen Zentrum aufzunehmen, um gemeinsam die Therapie inklusive ggf. notwendiger invasiver Maßnahmen zu planen.

Monomorphe Kammertachykardien

Sowohl bei ischämischer, als auch bei nicht-ischämischer Kardiomyopathie und KHK sind über 90 % der Tachykardien monomorph. Im Falle monomorpher Kammertachykardien finden die Grundprinzipien Sympathikusblockade, medikamentöse antiarrhythmische Therapie, Herzinsuffizienztherapie und früh-elektive Ablation Anwendung. Bei Hinweisen auf eine akute Ischämie muss der Pfad Koronardiagnostik/-therapie eingeschlagen werden. Bei fehlender Stabilisierung finden die Pfade Kreislaufunterstützung und akute Ablation Anwendung.

Polymorphe Kammertachykardien und Kammerflimmern

Treten polymorphe Kammertachykardien bzw. Kammerflimmern auf, müssen zunächst Hinweise auf ein Brugada-Syndrom oder ein Long-QT-Syndrom im 12-Kanal-EKG ausgeschlossen werden. Ist das Ruhe-EKG unauffällig oder ergeben sich Hinweise auf eine akute Ischämie sollte eine invasive Koronardiagnostik erfolgen. Die weitere Therapie erfolgt dann unter Einbeziehung der Grundprinzipien Hemmung der Sympathikusaktivierung, medikamentöse antiarrhythmische Therapie und Herzinsuffizienztherapie. Bei fehlender Stabilisierung finden kreislaufunterstützende Maßnahmen und gegebenenfall. die akute Ablation Anwendung. Eine früh-elektive Ablation ist insbesondere dann sinnvoll, wenn früh einfallende VES das Kammerflimmern getriggert haben.

Bei Long-QT-Syndrom sollte als Erstmaßnahme eine intravenöse Magnesiumgabe vorgenommen werden, die Serumkaliumwerte sollten in den hochnormalen Bereich gebracht werden. Zusätzlich kann in diesem Fall bei elektrischem Sturm ein Anheben der Grundfrequenz durch passagere Schrittmacherstimulation hilf-reich sein. Daneben werden Betablocker, am besten Propranolol eingesetzt. Bei Patienten mit Brugada-Syndrom findet Chinidin Anwendung. Zur akuten Stabilisierung kann bei diesen Patienten auch Isoprenalin verabreicht werden.