Das Mediastinalemphysem (ME) oder Pneumomediastinum ist ein Symptom verschiedenster Pathologien. Man unterscheidet zwar das spontane [22] und das sekundäre Mediastinalemphysem (Hamman’s syndrome); beiden „Formen” liegt aber eine andere Erkrankung verschiedenster Organe in unterschiedlichen Körperregionen zugrunde. Als dritte Form ist das posttraumatische oder iatrogen induzierte Pneumomediastinum hinsichtlich der Ätiologie zu erwähnen. Eine sinnvolle Systematik für dieses Phänomen erschließt sich aus Ätiologie und Pathogenese, indem man den Weg des Gases retrograd aus dem Mediastinum zu seinem jeweiligen Ursprung verfolgt. Diese Systematik ist der Schlüssel zum richtigen Umgang mit diesem interessanten und vielschichtigen Phänomen.

Die Seltenheit des Pneumomediastinums, seine stark variierende klinische Ausprägung sowie die große Spannweite der Begleitsymptome und des Leidensdrucks machen es nicht leicht, allgemein gültige Behandlungspfade zu erstellen. Wichtig für die weitere Diagnostik und insbesondere für die Therapieentscheidung ist der Ursprung des Gases und damit die Grunderkrankung. Das Therapiespektrum reicht von Zuwarten [4] bis zum risikoreichen Notfalleingriff.

Ätiologie und Pathogenese

Ausgangspunkte für das Gas eines Mediastinalemphysems sind

  1. a)

    die oberen Atemwege mit Oropharynx und Larynx,

  2. b)

    die Trachea und die Hauptbronchien,

  3. c)

    die Lunge,

  4. d)

    der luftgefüllte Pleuraraum (Pneumothorax),

  5. e)

    der obere und untere Gastrointestinaltrakt,

  6. f)

    die Außenwelt,

  7. g)

    gasbildende Bakterien im Mediastinum.

Ein Sonderfall in dieser Systematik ist

  1. h)

    das ME nach Thoraxoperationen.

Den genannten Ausgangspunkten für das Mediastinalemphysem lassen sich jeweils verschiedene Ursachen zuordnen.

Oropharynx und Larynx

Nach Zahnextrakionen und Operationen am Unterkiefer sind ME beschrieben [10]. Auch nach Operationen am Larynx kann es zu Perforationen mit Pneumomediastinum kommen. Bei spitzen und stumpfen Traumen des Gesichtsschädels ist es ebenfalls beschrieben [30].

Trachea und Hauptbronchien

Das ME nach stumpfem Thoraxtrauma ist oft das einzige klinische Zeichen einer Trachea- und Hauptbronchusruptur [6]. Außerdem können Perforationen der Trachea und/oder Hauptbronchien bei interventionellen Bronchoskopien auftreten [14, 17, 35]. Bei zentralen Bronchialkarzinomen kommt es in sehr seltenen Fällen spontan, häufiger aber durch Tumornekrose unter Strahlentherapie zu Perforationen der zentralen Atemwege, die sich in einem ME bemerkbar machen können.

Intubation und Tracheotomie [41, 25] – insbesondere die Dilatationstracheotomie ohne bronchoskopische Kontrolle [23, 39] – bergen das Risiko der Verletzung der Pars membranacea mit und ohne Perforation des Ösophagus. Dabei entwickelt sich das ME aber nur bei insuffizientem Cuff der Trachealkanüle oder wenn die Perforation tiefer als das Cuff-Ende der Kanüle reicht.

Lunge

Anatomisch befinden sich die intrapulmonalen Luftwege sowie die Alveolen extrapleural, d. h. im gleichen Raum wie das Mediastinum. Bei Luftaustritt infolge einer Ruptur der Alveolenwand tritt diese zunächst in das pulmonale Interstitium ein – und nicht primär in den Pleuraraum. Von dort kann die Luft insbesondere bei erhöhtem exspiratorischen Druck in der Lunge bei COPD oder Asthma entlang den Bronchiolen und Bronchien ins Mediastinum verlagert werden und als spontanes Mediastinalemphysem (Abb. 1) klinisch in Erscheinung treten [9, 27]. Es ist bei gleicher Ätiologie mit einem (Mantel-) Pneumothorax vergesellschaftet, wenn es mit der Ruptur der Alveole gleichzeitig zum spontanen Einriss der Pleura visceralis kommt. Wahrscheinlich sind COPD und Asthma die häufigsten Ätiologien für das ME und man kann davon ausgehen, dass die Mehrzahl der Fälle weder klinisch auffällig wird noch behandelt werden muss. Neben COPD und Asthma scheinen Bronchiolitis obliterans, systemische Sklerose und Dermatomyositis [34] die Entstehung eines ME zu begünstigen.

COPD und Asthma sind wohl die häufigsten Ursachen für das ME

Abb. 1
figure 1

Spontanes Mediastinalemphysem (Pfeile) bei Asthma. a Röntgenbild, b CT

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Nach körperlicher Anstrengung wie Sport, Erbrechen [13], Krampfanfall, Geschlechtsverkehr [36] ist das ME beschrieben. In den meisten Publikationen wird als Pathomechanismus ein“Barotrauma” im weitesten Sinn postuliert [31]. Die allgemein übliche Feststellung eines kurzfristigen intraalveolären Druckanstiegs als Ursache für eine Wandruptur einer Alveole [12] bedarf dringend der Reflexion bzw. Revision; denn nicht der Druckanstieg in einem luftgefüllten Hohlraum, sondern der Druckunterschied zwischen dem Hohlraum und der Umgebung führen zur Ruptur. Bei allen beschriebenen Ereignissen wie Husten, Pressen, körperliche Anstrengung etc. steigt zwar der Druck im Alveolarraum – vielleicht auch abrupt –, hervorgerufen wird dieser Druckanstieg aber von außen, d. h. über den erhöhten Pleuradruck. Dieser wird durch die Bauchmuskulatur unter Kontraktion der Interkostalmuskulatur bei geschlossener Glottis erzeugt. Will man also eine Ruptur der Alveolarwand u. a. für das spontane Mediastinalemphysem postulieren, dann müssen andere Phänomene als der erhöhte intraalveoläre Druck im Spiel sein. Am ehesten sind das Scherkräfte bei der plötzlichen Verformung der Lufträume, die lokal die Wandspannung erhöhen und so zu deren Einreißen führen.

Bei Berichten über Mediastinalemphyseme nach Flügen bleibt es fraglich, ob das Symptom durch die Drucksenkung der Kabine entsteht, oder ob es bereits vor dem Flug bestanden hat. Pathophysiologisch ist es denkbar, dass der reduzierte Kabinendruck nach dem Aufstieg zu einem Druckgradienten zwischen einem bereits vorbestehenden, geschlossenen intrapulmonalen Luftraum (Bulla, „bleb“) und dem Interstitium geführt hat und es dabei wirklich über ein Barotrauma zur Wandruptur und zum ME gekommen ist. Gleiches gilt für Berichte nach Flaschentauchgängen [19].

Die Zahl der Publikationen über das ME nach Drogeneinnahme wie Ecstasy [8, 33] oder Marihuana [16, 18] nimmt zu. Unklar bleibt, ob dabei Toxine eine begünstigende Rolle spielen, oder ob es in Folge des Drogenkonsums zu körperlichen Exzessen gekommen ist. Ähnlich unklar bleibt zunächst die Pathopysiologie des ME bei Anorexie. Auch hier denkt man in erster Linie an eine postemetische Folge [40, 15].

Ein ME mit Luftaustritt aus der Lunge in das Mediastinum wird auch unter maschineller Beatmung beschrieben. Hier scheint die Jet-Ventilation ein besonderes Risiko darzustellen. Zum Pathomechanismus wird auf das Barotrauma mit alveolärem Überdruck verwiesen; was in diesem Fall auch zutreffen kann, da diese Patienten relaxiert sind und ein pleuraler Gegendruck nicht existiert. Es ist wahrscheinlich, dass zusätzlich Ventilmechanismen in den kleinen Luftwegen eine Rolle spielen.

Pneumothorax

Das simultane Ereignis eines Mediastinalemphysems und eines Spontanpneumothorax kann wie oben bei der COPD erklärt werden, es kann aber auch eintreten, wenn es beim Spontanpneumothorax zu einem (kleinen) Einriss der Pleura mediastinalis an der Basis einer Adhärenz oder eines Verwachsungsstrangs gekommen ist. Während beim gewöhnlichen Spontanpneumthorax dieses Phänomen nicht zu erwarten ist, sieht man es gelegentlich beim Spannungspneumothorax.

Gastrointestinaltrakt

Die häufigste Ursache – wenn auch nur mit insgesamt sehr geringer Inzidenz – für Gasübertritt aus Ösophagus und Magen sind iatrogene Verletzungen bei der Ösophagogastroskopie. Erst in zweiter Linie sind Spontanrupturen überhaupt in Betracht zu ziehen. Das ohnehin schon seltene Boerhaave-Syndrom (Abb. 2) ist nur in Ausnahmen für ein ME verantwortlich [32]. Mit dem Rückgang der Magenulzera mit spontaner Perforation ist Gasübertritt aus dem Abdomen entlang dem Hiatus oesophagei in das Mediastinum sicherlich nur noch als Rarität zu beobachten.

Abb. 2
figure 2

Mediastinalemphysem (Pfeile) bei Boerhaave-Syndrom

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Es ist nicht geklärt, ob das Gas des ME nach Rektoskopien [2] und Koloskopien [26] Folge von Gasübertritt aus dem Abdomen ins Mediastinum (retroperitoneal oder transabdominal) ist, oder ob es ähnlich wie beim postpartalen [29, 24] oder postemetischen ME eher pulmonalen Ursprungs und Folge des Pressens ist.

Außenluft

Aus Gründen der Vollständigkeit soll der direkte Luftübertritt aus der Umgebung in das Mediastinum bei der offenen Thoraxverletzung erwähnt werden (Abb. 3).

Abb. 3
figure 3

Pneumothorax und Pneumomediastinum bei Messerstichverletzung des Thorax

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Gasbildende Bakterien

Als seltene Erscheinungsform bei der bakteriellen Mediastinitis kann ein ME (Abb. 4) auftreten [31]. In der Regel führen aber andere Symptome zur Behandlung, bevor ein solches sich entwickeln kann.

Abb. 4
figure 4

Gas im Mediastinum bei Mediastinalabszess

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Sonderfälle

Nach thorax- und herzchirurgischen Eingriffen, bei denen regelhaft die mediastinale Pleura eröffnet wird, kann es häufiger als Folge von Luftübertritt aus der Lungenoberfläche zum ME kommen. Nach Trachearesektionen mit Anastomosen oder Tracheanähten ist das ME ein Alarmzeichen für eine Nahtinsuffizienz.

Eine Medlinerecherche zu „Mediastinalemphysem“ und „Pneumomediastinum“ ergibt über 2300 Literaturhinweise; 95% davon sind Kasuistiken. Neben den genannten Ätiologien gibt es weitere exotische Ursachen bis hin zu Zentrifugentraining [11] und Gasrevolververletzung [28].

Klinisches Bild

Nicht immer wird das ME klinisch apparent. Beim spontanen Mediastinalemphysem ist oft der Brustschmerz das erste Symptom [20, 3] und wird in 54% der Fälle beschrieben [5]. Auch Takada et al. [37] haben Brust- und Nackenschmerzen als häufigste Symptome und ein subkutanes Emphysem bei 17 von 21 Patienten beobachtet. Das Weichteilemphysem erscheint zuerst am Hals, von wo sich die Luft, dem Weg des geringsten Widerstands folgend, nach supraklaviculär, später über das Gesicht mit stärkster Ausprägung an den Augenlidern ausbreitet. Das Gewebeemphysem mit seinem typischen Knistern kann aber auch primär parasternal in Erscheinung treten und sich von dort über die Thoraxweichteile ausbreiten.

Atemnot ist das zweithäufigste Symptom. Nur im Ausnahmefall wird sie ursächlich durch ein Larynxemphysem (Abb. 5) mit Obstruktion der Stimmritze hervorgerufen; meist ist sie begleitend zum Spannungsgefühl im Thorax zu sehen. Ein Larynx- oder Glottisödem deutet sich durch Veränderung der Stimme an. Stridor durch Verengung der oberen Atemwege ist die Ausnahme. In der Klinik sollte man dieses Stadium durch adäquate Therapie nicht eintreten lassen. Ultima ratio sind Intubation oder Tracheotomie.

Abb. 5
figure 5

Larynxödem bei spontanem Mediastinalemphysem (Pfeil)

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Diese Symptomenkaskade kann bei traumatischer Ursache innerhalb von Minuten, bei anderer Ursache aber auch innerhalb von Tagen ablaufen.

Neben den objektiven Krankheitszeichen treten regelhaft eine innere Unruhe, Beklemmungsgefühle und Ängste auf, die oft durch die Äußerungen von Angehörigen noch verstärkt werden. Angestrengte Atem- und Hustentechnik verstärken oft das Phänomen. Starker Überdruck im Mediastinum kann zur oberen Einflussstauung führen. Lebensbedrohliche Zustände sind äußerst selten.

Diagnostik

Bei der klinischen Untersuchung ist neben dem sichtbaren Weichteilemphysem auskultatorisch auf das sog. Hamman-Zeichen zu achten. Es handelt sich dabei um ein pulssynchrones, krepitierendes Geräusch (50%) mit bester Auskultation in Linksseitenlage.

Die weitere Diagnostik orientiert sich an der Ätiologie, die häufig anamnestisch scharf eingegrenzt werden kann. Am Anfang steht die Bildgebung mit Thoraxröntgen [7] und/oder CT [1]. Bei Patienten mit spontanem ME bei COPD oder Asthma dient die Bildgebung dem Ausschluss eines Pneumothorax.

Bronchoskopie und Ösophagogastroskopie werden bei der Verdachtsdiagnose einer seltenen Perforation oder Fistel ins Mediastinum eingesetzt und klären gleichzeitig die Herkunft der Luft sowie die Indikation zur Intervention. Beim spontanen ME hilft die Sonographie für die weiterführende Diagnostik nicht weiter; allerdings sind Fälle beschrieben, wo mit der transösophagealen Sonographie unerwartet Luft im Medaistinum gesehen wurde [38].

Zu erwähnen ist das Schädel-CT, mit dem eine epidurale Pneumatose als Rarität bei einem ME nachgewiesen werden konnte, bei dem die Luft aus dem Mediastinum über die Foramina intervertebralia in den Epiduralraum gelangt ist [21].

Laborchemisch wurden in der Fallserie von Takada et al. [37] eine Leukozytose und eine geringe Erhöhung des CRP bei 20/21 Patienten festgestellt.

Therapie

Zuerst ist die Frage zu klären, ob überhaupt eine lokale Therapie erforderlich ist. Gerade das Mediastinalemphysem bei COPD und Asthma bedarf eher der antiobstruktiven und antitussiven als der lokalen Therapie. Senkt man damit den exspiratorischen Druck im Lungeninterstitium distal der Bronchiolen, dann wird es nicht mehr zu einem Luftübertritt in das Mediastinum kommen und das Emphysem bildet sich im Zeitraum von Tagen durch Resorption der Luft zurück. Inwieweit Sauerstoffgabe die Resorption der Luft beschleunigt, kann wegen der geringen Inzidenz nicht systematisch randomisiert untersucht werden. Sollten diese Maßnahmen nicht zum Ziel führen, dann kann versucht werden, die Luft im Mediastinum über eine Mediastinaldrainage abzuleiten (s. unten).

Bei einer Komplikation im HNO-Trakt wird man ebenso verfahren. Hier kann aber auch schon eine kollare Drainage das Symptom erfolgreich beheben.

Das begleitende Mediastinalemphysem beim Pneumothorax wird sich nach Anlegen der Thoraxdrainage zurückbilden.

Bei Luftübertritt aus Trachea und zentralem Bronchialsystem muss differenziert nach seiner Ursache ein pneumologisch-thoraxchirurgisches Konzept erstellt werden.

Handelt es sich um eine sehr seltene spontane Perforation bei einem Karzinom, werden nur Palliativmaßnahmen wie Stenting in Betracht kommen. Bei postoperativen Nahtinsuffizienzen entscheidet der Thoraxchirurg über die Indikation zur Revision. Früh postoperativ (bis zu 5 Tagen) ist das die Methode der Wahl. Endoskopische Möglichkeiten wie Verklebung oder Stent sind die Ausnahme.

Bei kleineren Tracheaverletzungen im Rahmen einer Tracheotomie oder Intubation kann in Einzelfällen eine Sekundärheilung abgewartet werden, wenn die Perforation kranial der Trachealkanüle oder des Tubus-Cuffs liegt.

Gasübertritt aus dem oberen Gastrointestinaltrakt kann beim Boerhaave-Syndrom begleitend auftreten. Hier ist die operative Versorgung, insbesondere in Abhängigkeit vom Allgemeinzustand des Patienten, zu entscheiden. Die primäre Versorgung ist immer zu bevorzugen.

Die Entscheidung zur lokalen, symptomatischen Behandlung des spontanen Pneumomediastinums fällt meist dann, wenn bei Zunahme des Weichteilemphysems die Augenlider nicht mehr geöffnet werden können oder Leidensdruck durch (scheinbare) Atemnot zum Handeln zwingen. In diesen Fällen wird versucht, durch weitlumige Drainagen (>24 Charr) die Luft aus dem Mediastinum abzuleiten. Zusätzliche Öffnungen am Ende der Drainage können deren Wirkung verbessern.

Es ist nicht erwiesen, dass der Anschluss an ein Saugsystem effektiver ist als die offene Ableitung der Drainage in einen Verband.

Die Drainage kann entweder entlang der Trachea wie bei der Mediastinoskopie oder aber auch ins vordere Mediastinum eingelegt werden. Der Zugang kann entweder über dem Jugulum sterni oder aber auch parasternal liegen. Dabei besteht allerdings ein Verletzungsrisiko der Mammariagefäße.

Es werden immer wieder Hautinzisionen zur Entlastung empfohlen [31]. Deren Wirksamkeit muss in Frage gestellt werden, da offene Wunden schon nach kurzer Zeit blut- und luftdicht abgeheilt sind. Das gleiche gilt für eine alleinige Mediastinotomie oberhalb des Jugulums.

In den beschriebenen Extremfällen mit Verlegung der oberen Luftwege durch das Emphysem besteht natürlich die Indikation zur Intubation oder auch zur Notfalltracheotomie, die dann durch das Weichteilemphysem erschwert ist.

Auch bei der Mediastinitis als Grund für das ME ist die Drainagebehandlung die Therapie der Wahl. Das gilt besonders beim Sonderfall des Mediastinalabszesses mit Lufteinschluss.

Fazit für die Praxis

Seltene Erkrankungen und Symptome sind naturgemäß eher anekdotisch und wenig systematisch bearbeitet. So auch das Phänomen des MEs. Die Literatur liefert meist nur Kasuistiken. Fasst man diese zusammen, dann entsteht aber doch ein umfassendes Bild dieses Symptoms. Allgemeingültige Therapieempfehlungen sind nur schwer zu geben und orientieren sich streng an der Ursache. Es ist wichtig, das Augenmerk mehr auf die Ätiologie zu richten, als auf das gelegentlich monströse und entstellende Weichteilemphysem des Halses und des Gesichts.

Gerade der Patient mit einer schweren COPD als Ursache für das Mediastinalemphysem benötigt eine wirksame antiobstruktive Therapie viel mehr als eine „kosmetische” Operation, deren Erfolg ohnehin erst viele Stunden nach der Drainage eintritt. Auch multiple Drainagen sind keine Garantie für einen raschen Rückgang des Weichteilemphysems. Grundsätzlich ist festzuhalten, dass Aktionismus und überschießende Therapie eher schaden können als nützen.

Oft wird im Zuge eines spontanen Mediastinalemphysems die Gefahr einer Mediastinits beschworen. Eine Kausalität oder ein quantitatives Risiko sind nicht publiziert. Die Notwendigkeit einer Antibiotikatherapie mit oder ohne Drainagebehandlung ist offen. Erhöhte CRP-Werte können allein Folge des Mediastinalemphysems und nicht Ausdruck einer bakteriellen Mediastinitis sein.

Wir werden uns wegen der Seltenheit des Mediastinalemphysems damit abfinden müssen, dass die Forderung nach evidenzbasierten Daten vergeblich und die Therapieentscheidung immer individuell sein wird.