Als Mediastinalemphysem bezeichnet man den Nachweis extraluminaler Luft im Mediastinum. Hierbei muss zwischen dem überwiegend blande verlaufenden spontanen Mediastinalemphysem mit zugrunde liegender Alveolarruptur und dem Mediastinalemphysem mit potenziell lebensbedrohlicher Ursache, wie z. B. Thoraxtrauma, Perforation von Hohlorganen, Spannungspneumothorax und Mediastinitis unterschieden werden. Das Mediastinalemphysem erfordert deshalb eine differenzierte und effiziente Diagnostik, wobei hier neben der Klinik die Röntgenthoraxaufnahme und das CT-Thorax wegweisend sind. Die Drainage des Mediastinums und/oder der Pleura bzw. die kausale Therapie der zugrunde liegenden Ursache sind die wichtigsten therapeutischen Optionen.

Inzidenz

Das Mediastinalemphysem wird 1784 erstmals von Leannec erwähnt und 1939 von Hamman charakterisiert [5]. Eine aktuelle Literaturrecherche ergibt allein ca. 1840 Medline-Einträge seit 1965 mit überwiegenden Case-Reports, was die differenzialdiagnostische Vielfalt und klinische Eindrücklichkeit dieses Krankheitsbildes widerspiegelt. Die Zahlen zur Inzidenz des Mediastinalemphysems schwanken zwischen 1:12.000 und 1:30.000 [1, 23] für das spontane Auftreten und 1:320 für thoraxchirurgische Patienten [8, 20]. Das spontane Mediastinalemphysem betrifft meist junge, leptosome Menschen mit anamnestisch bekanntem Asthma bronchiale, vorausgegangener körperlicher Anstrengung/Husten und zunehmend dem Konsum von illegalen Drogen.

Klinische Symptome

Die klinischen Symptome des Mediastinalemphysems sind der akut einsetzende retrosternale Thoraxschmerz und Dyspnoe (80–90%), gefolgt von Hals- und/oder Rückenschmerzen, Husten, Dysphagie und Dysphonie oder Rhinolalie (näselnde, „Micky-Mouse-Sprache“ aufgrund des Weichteilemphysems mit Gaumensegeldysfunktion). Palpatorisch findet sich in ca. 60% ein zervikales und/oder thorakales Hautemphysem. Präkardial lässt sich bei ca. 50% der Patienten ein knirschend-schabendes, durch Inspiration verstärktes Systolikum auskultieren, das sog. Hamman-Zeichen („Hamman’s sign“ bzw. „Hamman’s crunch“). Fieber, eine leichte Leukozytose und in 25% der Fälle unspezifische EKG-Endstreckenveränderungen mit Änderung der Herzachse und Niedervoltage sind beschrieben ([1, 5, 15, 16, 21, 23, 24]; Tab. 1).

Tab. 1 Klinische Zeichen des Mediastinalemphysems
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Diagnostik

Die klinische Verdachtsdiagnose wird durch die radiologische Bildgebung verifiziert, da sich die mediastinalen Strukturen aufgrund der luftbedingten Kontrastierung verstärkt darstellen. Typischerweise findet sich eine vertikale, links parakardiale Hypertransparenz, die durch die Pleura parietalis scharf begrenzt ist und dadurch eine Differenzierung von der artifiziellen parakardialen Hypertransparenz, dem sog. Masch-Zeichen, erlaubt. Eine sub- und retrokardiale Luftansammlung führt zur kontinuierlichen Zwerchfelldarstellung unterhalb des Herzens. Weitere Zeichen sind eine Doppelkonturierung der Tracheal- und Bronchialwände, das Thymussegelzeichen (angehobene Thymusdrüse bei Kindern), Kontrastierung der linken A. subclavia und ggf. ein subkutanes Weichteilemphysem.

Es sollte immer eine Röntgenthoraxaufnahme in 2 Ebenen durchgeführt werden

Mittels konventioneller p.a.-Röntgenthoraxaufnahme werden nur ca. 50% der Mediastinalemphyseme diagnostiziert. In der sensitiveren seitlichen Röntgenthoraxaufnahme können die retrosternale Luftansammlung und das Arterienringzeichen (Luftansammlung um die Pulmonalarterien) diagnoseweisend sein. Es sollte deshalb immer eine Röntgenthoraxaufnahme in 2 Ebenen durchgeführt werden.

Die höchste Sensitivität und Spezifität zeigt das CT-Thorax, das selbst kleinste mediastinale Luftansammlungen detektiert und Hinweise auf die Genese des Mediastinalemphysems geben kann [1, 15, 19, 26]. Ein CT des Thorax sollte in Zweifelsfällen ergänzend durchgeführt werden. Bei einem klinisch stabilen, lungengesunden Patienten mit übersichtsradiologisch eindeutiger Diagnose eines Mediastinalemphysems ohne Hinweis auf eine Perforation von thorakalen Hohlorganen kann auf eine weiterführende Diagnostik verzichtet werden ([23]; Abb. 1, Tab. 2).

Abb. 1
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Mediastinalemphysem (freundlicherweise von Prof. Dr. H. Jend, Klinikum Bremen Ost übernommen). In der p.a.-Aufnahme (a) sieht man die parakardiale Hypertransparenz, die durch die Pleura parietalis scharf begrenzt wird (s. auch Bildausschnitt, b). Im CT (c, d) sieht man die mediastinale Luftansammlung im vorderen und hinteren Mediastinum

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Tab. 2 Radiologische Zeichen des Mediastinalemphysems. (Nach [26])
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Eine Bronchoskopie ist bei Verdacht auf Fremdkörperaspiration, Verdacht auf traumatische, tumorös-entzündliche tracheobronchiale Läsion oder bei Verdacht auf eine zugrunde liegende periphere Lungenüberblähung durch Schleimretention indiziert.

Evidenzbasierte Empfehlungen zum diagnostisch-therapeutischen Vorgehen des Mediastinalemphysems gibt es bislang nicht, sie werden aber aufgrund der Komplexität des Krankheitsbildes gefordert.

Spontanes Mediastinalemphysem

Als spontanes Mediastinalemphysem wird die nichttraumatische mediastinale Luftansammlung eines in der Regel jungen, lungengesunden Patienten bezeichnet. Pathophysiologisch wird von einem abrupten Druckgradienten zwischen Alveolarmembran und Interstitium ausgegangen (Valsalva-Manöver), was zu einer Alveolarruptur mit Übertreten von Luft in das Interstitium führt, die sich entlang des bronchovaskulären Bündels in das Mediastinum verschiebt [16, 19, 22]. In ca. 70% der spontan auftretenden Mediastinalemphyseme lassen sich auslösende drucksteigernde Mechanismen, wie z. B. Erbrechen, heftiges Husten, starke körperliche Anstrengung (Joggen, Gewichtheben, Geburt ...), oder mit steigender Häufigkeit der Konsum illegaler Drogen (Kokain, Marihuana, Ecstasy) eruieren [2, 10, 15, 16, 22].

Ätiologisch werden das lange forcierte Atemmanöver bei inhalativem Drogenkonsum und bei z. B. Ecstasy-Konsum die körperliche Anstrengung des Drogenrauschs und ein verminderter interstitieller Druck als Ursache der Alveolarruptur mit in der Folge interstitiellem Emphysem angenommen [23]. Ein Pneumothorax kann ursächlich oder begleitend bei einem Mediastinalemphysem auftreten. Bewegt sich die ins Interstitium ausgetretene Luft entlang des bronchovaskulären Bündels zentripedal, kommt es zu einer mediastinalen Luftansammlung, einem Mediastinalemphysem. Bewegt sich die Luft zentrifugal, kommt es zu einer peripheren subpleuralen Luftansammlung, einem Pneumothorax.

Ein Asthma bronchiale lässt sich in 14–25% der Fälle eines Mediastinalemphysems diagnostizieren, wobei ein Status asthmaticus nur in 25% vorliegt. Ursächlich wird hier eine entzündlich und/oder sekretbedingte Bronchialobstruktion mit peripherer Überblähung („air trapping“) und Alveolarruptur angenommen [1, 3, 13, 15, 16]. Das Mediastinalemphysem kann auch als Erstsymptom eines Asthma bronchiale auftreten, sodass nach kompletter Resorption der mediastinalen Luft eine Spirometrie empfohlen wird [1, 3, 16]. In vielen Fällen lässt sich die Genese des spontanen Mediastinalemphysems jedoch nicht sicher klären [6, 8, 22].

Nichtspontanes Mediastinalemphysem

Da das Mediastinum anatomisch kranial in die Halsweichteile übergeht und nach kaudal über die Serosa von Ösophagus und Aorta direkt mit dem Retroperitoneum verbunden ist, welches wiederum über die Fascia thoracalis mit dem extraperitonealen Fettgewebe kommuniziert, kann sich Luft oder Gas in diesen Kompartimenten frei verteilen. Prinzipiell kann jede Perforation eines Hohlorgans zu einem Mediastinalemphysem führen [6, 8, 15, 19, 22, 24, 25]. Die Differenzialdiagnose des Mediastinalemphysems ist komplex und in Tab. 3 aufgelistet.

Tab. 3 Ursachen des Mediastinalemphysems, topographisch geordnet. (Mod. nach [15])
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Der klinische Verlauf des unkomplizierten spontanen Mediastinalemphysems ist blande. Auf dem Boden der zur mediastinalen Luftansammlung führenden Erkrankung oder infolge eines Spannungspneumomediastinums kann sich jedoch auch eine lebensbedrohliche Schock- und/oder Sepsissymptomatik entwickeln, was ein differenziertes diagnostisches Vorgehen erfordert. Die wichtigsten Krankheitsbilder des nichtspontanen Mediastinalemphysems werden deshalb kurz vorgestellt.

Boerhaave-Syndrom

Eine wichtige Differenzialdiagnose ist aufgrund seiner hohen Letalität die spontane Ösophagusruptur (Boerhaave-Syndrom). Pathognomonisch sind hierbei der meist nach akutem Erbrechen oder Würgen einsetzende heftigste Thoraxschmerz mit Ausstrahlung in Rücken, Schulter und Abdomen sowie Dyspnoe, Zyanose, zervikales und thorakales Hautemphysem, linksseitiger Pleuraerguss, Fieber und zunehmende Schocksymptomatik/Sepsis. Bei klinischem oder radiologischem Verdacht auf eine Ösophagusruptur ist ein Ösophagusbreischluck mit wasserlöslichem Kontrastmittel neben dem CT-Thorax und der Ösophagogastroduodenoskopie Mittel der Wahl zur Diagnostik und Lokalisierung der Ruptur [4, 15].

Die Therapie ist in erster Linie die schnellstmöglich chirurgische Intervention.

Perforation von Hohlorganen

Aufgrund der oben aufgezeigten anatomischen Verhältnisse kann prinzipiell jede Perforation eines Hohlorgans zu einem Mediastinalemphysem führen. Neben tumorös-entzündlichen Perforationen des Tracheobronchial- und Verdauungssystems sind hier auch iatrogene Komplikationen zu nennen. Beispielsweise kann in seltenen Fällen das Mediastinalemphysem Ausdruck einer Darmperforation nach Polypektomie, einer perforierenden Sigmadivertikulitis [9] oder eines perforierten Ulcus duodeni [25] sein. Das Mediastinalemphysem ist ebenfalls als Komplikation nach molarer Zahnextraktion, Sinus-maxillaris-Fraktur, Bougierung von Ösophagusstenosen und kraniopharyngealen Infektionen beschrieben [7, 14, 18].

Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

Fremdkörperaspiration

Bei einem Mediastinalemphysem mit entsprechender Anamnese ist eine ursächliche Bronchusobstruktion oder -perforation durch Fremdkörperaspiration mittels Bronchoskopie auszuschließen, dies muss v. a. auch bei lungengesunden Kleinkindern bedacht werden. In allen anderen Fällen sollte die Diagnostik erst nach Abklingen der Akutsymptomatik durchgeführt werden, da die Diagnostik durch provozierten Hustenreiz, Luftinsufflation und Manipulation zu einer Zunahme des Mediastinalemphysems führen kann [8].

Differenzialdiagnose

Aufgrund der Klinik von akut einsetzenden retrosternalen Schmerzen mit Ausstrahlung in Hals und Rücken und unter Umständen oberer Einflussstauung und/oder Schocksymptomatik beim Spannungspneumomediastinum müssen differenzialdiagnostisch neben den bereits oben erläuterten Ursachen ein akuter Herzinfarkt, eine Lungenembolie, eine Perikardtamponade oder eine Aortendissektion/-ruptur ausgeschlossen werden.

Therapie

Therapeutisch wird beim spontanen Mediastinalemphysems nach Ausschluss schwerwiegender zugrunde liegender Erkrankungen eine bedarfsgerechte Analgetikatherapie neben körperlicher Schonung und nasaler Sauerstoffgabe von 4–6 l/min empfohlen [7, 15]. Pathophysiologisch wird dabei eine beschleunigte Resorption des interstitiellen Sauerstoffs aufgrund des erhöhten alveolären interstitiellen Gradienten angenommen. Der klinische Überwachungszeitraum richtet sich nach den Beschwerden und dem klinischen Verlauf. Die mittlere Krankenhausverweildauer liegt bei 2–7,4 Tagen [10, 20, 23, 24].

Serielle Röntgenthoraxaufnahmen sind nicht zwingend erforderlich, vor Entlassung wird jedoch eine Röntgenkontrolle empfohlen. Eine antibiotische Prophylaxe zur Vorbeugung einer aufgrund der mit der Luft eingebrachten Keime verursachten Mediastinitis wird bei klinischen und laborchemischen Entzündungszeichen empfohlen, ist bei fehlenden Infektzeichen jedoch umstritten [8, 20, 23]. Empfohlen wird ein Breitbandantibiotikum mit guter Wirksamkeit im grampositiven und gramnegativen Bereich (z. B. Breitbandpenizilline mit Betalaktamaseinhibitoren, Cephalosporine der 2. Generation, [8]), eine evidenzbasierte Antibiotikatherapieempfehlung ist ausstehend.

In den seltenen Fällen eines Spannungspneumomediastinums mit klinischer Schocksymptomatik aufgrund der Kompression der großen Gefäße und des Herzens werden unterschiedliche Notfallmaßnahmen wie mediastinale Punktion/Drainage, zervikale Mediastinoskopie und Intubation beschrieben [15]. Bei einem begleitenden oder ursächlichen Spannungs-/Pneumothorax ist eine Drainagetherapie der subpleuralen Luftansammlung erforderlich.

Bei traumatisch bedingtem Mediastinalemphysem durch Tracheal-/Bronchusabriss, Ösophagusruptur oder offener Thoraxverletzung ist eine umgehende chirurgische Intervention erforderlich.

Bei beatmungsbedingtem Mediastinalemphysem durch positive Überdruckbeatmung wird eine Umstellung der Beatmung empfohlen. Eine Drainagetherapie ist nur bei einem begleitenden Pneumothorax erforderlich.

Bei dem Mediastinalemphysem eines Tauchers, verursacht durch Überdruckbarotrauma, ist die Druckkammer Therapie der Wahl.

Fazit für die Praxis

Das spontane Mediastinalemphysem nach Husten, Anstrengung, Drogenkonsum oder Asthma bronchiale ist im Regelfall ein blande verlaufendes, selbstlimitierendes Krankheitsbild, das keiner spezifischen Therapie bedarf. Da das Mediastinalemphysem jedoch auch Ausdruck einer potenziell lebensbedrohlichen zugrunde liegenden Erkrankung sein kann, ist eine rasche Ursachenklärung zwingend erforderlich. Bei dem geringsten Verdacht auf Ösophagusruptur ist neben dem CT-Thorax ein Ösophagusbreischluck mit wasserlöslichem Kontrastmittel durchzuführen. Bei Verdacht auf eine Fremdkörperaspiration ist die umgehende Endoskopie der oberen Luft- und Speisewege durchzuführen. Evidenzbasierte diagnostische und therapeutische Empfehlungen sind ausstehend, aber aufgrund der Komplexität dieses Krankheitsbildes zwingend zu fordern (Tab. 4).

Tab. 4 Empfehlungen für die Praxis bei klinischer und radiologischer Diagnose eines Mediastinalemphysems
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