Aus Aniridie bzw. Defekten der Iris resultieren eine erhöhte Blendempfindlichkeit sowie reduziertes Kontrastempfinden, und diese Defekte beeinträchtigen somit das funktionelle Sehvermögen und die Lebensqualität der betroffenen Patienten erheblich. Da Irisdefekte zumeist kongenital oder traumatisch bedingt sind, sind die Patienten häufig jünger als 30 Jahre. Auch aus sozioökonomischer Sicht sollte daher eine effektive Korrektur des Irisdefektes zur Wiederherstellung eines guten funktionellen Sehvermögens unbedingt erfolgen. Heute steht eine Vielzahl chirurgischer Korrekturmöglichkeiten zur Verfügung: Während zur Korrektur kleinerer Irisdefekte häufig Irisnähte ausreichend sind, stehen zur Therapie größerer Defekte zahlreiche unterschiedliche Irisprothetikimplantate zur Verfügung, sodass je nach medizinischer Indikation und Ausprägung des Defektes das passende Implantat gewählt werden kann.

Ursachen und Inzidenz der Aniridie

Aniridie im eigentlichen Sinne beschreibt das vollständige Fehlen der Iris. Liegen noch minimale Reste der Iris (<2–3 h) vor, so wird im klinischen Alltag häufig von subtotaler Aniridie gesprochen. Das Vorliegen größerer Irisreste wird meist mit dem Terminus partielle Aniridie beschrieben [11]. Zur besseren Verständlichkeit wird im folgenden Beitrag einheitlich der Terminus Aniridie für alle Ausprägungen von Irisdefekten verwendet.

Aniridie kann angeboren oder traumatisch bedingt sein.

Die kongenitale Aniridie ist mit einer Häufigkeit von 1:64.000–100.000 Fällen eine sehr seltene Erkrankung. Sie ist charakterisiert durch vollständige oder teilweise Irishypoplasie und ist häufig assoziiert mit Glaukom, Subluxatio lentis, Mikrokornea, Makula- und Optikushypoplasie sowie Nystagmus [7].

Kongenitale Aniridie wird durch Mutationen des PAX-6-Gens auf Chromosom 11 hervorgerufen und autosomal-dominant vererbt. Etwa zwei Drittel der Fälle treten hereditär auf. Die sporadisch auftretenden Fälle können einen Wilms-Tumor (embryonales Adenosarkom der Niere) – häufig als Teil des WAGR-Syndroms (Wilms-Tumor, Aniridie, urogenitale Fehlbildungen und mentale Retardierung) – entwickeln [21].

Eine weitere Hauptursache für Aniridie ist ein penetrierendes Trauma. So weist etwa ein Drittel bis knapp die Hälfte der Augen mit schweren Verletzungen Irisdefekte unterschiedlicher Ausprägung auf. Diese können vom einfachen Sphinkterriss bis zur totalen Aniridie reichen [9, 20]. In seltenen Fällen können Irisdefekte auch iatrogen z. B. im Rahmen der Kataraktchirurgie entstehen oder als postoperative Irisfunktionsstörungen, wie z. B. die atonische Pupille nach Kataraktoperation oder das Urrets-Zavalia-Syndrom nach perforierender Keratoplastik, vorliegen [6, 7].

Auswirkungen der Aniridie

Aus einem Defekt der Iris resultiert ein stark erhöhter Lichteinfall in das Auge, und dieser Defekt kann zu erheblichen Beeinträchtigungen des funktionellen Sehvermögens führen. So ist der Lichteinfall in ein Auge mit totaler Aniridie bei einem limbalen Durchmesser von 12 mm gegenüber einem gesunden Auge mit einer 6-mm-Pupille um den Faktor 4 erhöht. Die Folge ist eine deutliche Verschlechterung des Seheindruckes durch sphärische und chromatische Aberrationen, Diplopie, erhöhte Blendempfindlichkeit, reduzierte Kontrastempfindlichkeit und Tiefenschärfe sowie Photophobie [15]. Zudem führt Aniridie häufig zu erheblichen kosmetischen Beeinträchtigungen. Die Summe dieser Beeinträchtigungen macht eine suffiziente operative Versorgung der Aniridie unerlässlich – insbesondere auch deshalb, weil ein Großteil der betroffenen Patienten jünger als 30 Jahre ist und die Aniridie daher auch erhebliche sozioökonomische Auswirkungen zur Folge hat.

Für größere Irisdefekte stehen derzeit verschiedene Irisprothetikimplantate zur Verfügung.

Historie der Irisprothesen

Im Jahr 1956 wurde erstmals von P. Choyce eine Irisprothese implantiert, bei der es sich um eine modifizierte Vorderkammerlinse handelte. In den 1970er-Jahren implantierte J. Pearce ein Irisdiaphragma in den Sulkus, während in den 1980er-Jahren J.G. Worst die Moustache-Linse mit farbiger Krempe implantierte. Darüber hinaus gab es noch eine modifizierte Iris-Claw-Linse mit Krempe. Allerdings konnten sich diese Implantate nicht durchsetzen.

Im Jahr 1991 wurde erstmals die von R. Sundmacher [18] entwickelte Irisblenden-Intraokularlinse (Irisblenden-IOL) angeboten, bei der es sich um eine Intraokularlinse (IOL) mit einem integrierten Irisdiaphragma aus schwarzem Polymethylmethacrylat (PMMA) handelt. Im Jahr 1996 entwickelten V. Rasch und K.J. Rosenthal [14] einen modifizierten Kapselspannring mit Blendensegmenten. Im Jahr 1999 präsentierte H. Hermeking [5] ein segmentales Irisprothesensystem (IPS).

Aktuell verfügbare Aniridieimplantate

Heute steht eine Vielzahl verschiedener Implantate zur Korrektur der Aniridie zur Verfügung, die je nach medizinischer Indikation und Ausprägung des vorliegenden Irisdefektes implantiert werden können. Im Wesentlichen können die aktuell verfügbaren Implantate in die nachfolgend aufgeführten Gruppen unterteilt werden.

Irisblenden-IOL

Die derzeit verfügbaren Irisblenden-IOL basieren im Wesentlichen auf dem 1991 von Sundmacher vorgestellten Implantat und sind mit und ohne optisches Zentrum erhältlich. Dabei sind unterschiedliche Designvariationen verfügbar, die sich v. a. hinsichtlich Gesamtdurchmesser und Blenden- bzw. Diaphragmadurchmesser unterscheiden. Zur Implantation dieser Implantate werden Inzisionen von mindestens 10,0 mm benötigt. Bei partieller Aniridie stehen auch spezielle Implantate mit z. B. ovalem Diaphragma zur Verfügung, die durch kleinere Inzisionen (7,0–8,0 mm) implantierbar sind. Die Irisblenden-IOL bieten den Vorteil, dass sie sowohl in den Kapselsack als auch in den Sulkus implantiert werden können. Bei fehlendem Kapselsack wird das Implantat skleral vernäht, dazu stehen Implantate mit Ösen an den Haptiken zur Verfügung. Die Implantate der Firma Morcher, sind mit schwarzem Irisdiaphragma erhältlich (Abb. 1), die Implantate der Firma Ophthec in verschiedenen Farben (blau, grün, braun; auf Anfrage auch schwarz; Abb. 2). Eine bessere kosmetische Rehabilitation ermöglichen die neuen „Irismatch-Implantate“ (Morcher; Abb. 3). Dabei handelt es sich ebenfalls um Irisblenden-IOL aus PMMA, bestehend aus einer 3-mm-Optik und einem farbigen Diaphragma mit Iriszeichnung. Aus insgesamt 45 verschiedenen Iriszeichnungen kann für den jeweiligen Patienten die am besten passende ausgesucht werden.

Abb. 1
figure 1

Aniridieimplantat Typ 67G. (Mit freundl. Genehmigung Fa. Morcher GmbH, Stuttgart)

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Abb. 2
figure 2

Aniridielinse HMK ANI 2, Modell 311 mit Optik in blau. (Mit freundl. Genehmigung Fa. Orphthec BV, Groningen)

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Abb. 3
figure 3

Irismatch Typ 30B. (Mit freundl. Genehmigung Fa. Morcher GmbH, Stuttgart)

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Segmentale Irisimplantate

Die segmentalen Aniridieimplantate bieten gegenüber den Irisblenden-IOL v. a. den Vorteil einer deutlich kleineren Inzision (etwa 2,5–4,0 mm). Zu ihrer Implantation muss allerdings zwingend ein intakter Kapselsack vorliegen. Zudem unterstützen diese segmentalen Systeme die Stabilität des Kapselsackes und sorgen für eine gute Zentrierung des Implantates. Zusätzlich muss eine Intraokularlinse implantiert werden.

Grundsätzlich können 2 verschiedene segmentale Systeme unterschieden werden:

Die Aniridieringe (Morcher) basieren auf der Entwicklung von V. Rasch und K.J. Rosenthal und stellen prinzipiell einen modifizierten Kapselspannring dar, der zusätzlich mit segmentalen Blenden aus schwarzem PMMA ausgestattet ist. Zwei dieser Ringe werden nach Implantation so übereinander gelegt, dass die segmentalen Blenden insgesamt als Irisdiaphragma erscheinen. Dabei wird die Blende erzeugt, indem die beiden Ringe um genau ein Segment zueinander versetzt implantiert werden. Es stehen verschiedene Aniridieringe zur Verfügung, die sich v. a. hinsichtlich Breite und Dichte ihrer Segmente unterscheiden, während der Durchmesser aller Modelle 10 mm beträgt. Durch die unterschiedliche Dichte und Breite der Segmente können mit den verschiedenen Modellen – je nach den Bedürfnissen des Patienten – unterschiedliche Pupillendurchmesser von 3,5–6 mm geschaffen werden (Abb. 4). Zur Behandlung partieller Aniridie bzw. von Iriskolobomen stehen spezielle Aniridieringe mit unterschiedlichen Blendengrößen zur Verfügung.

Das Irisprothesensystem (IPS, Ophtec) nach Hermeking besteht aus kombinierbaren Einzel- bzw. Doppelelementen, die über 90° Blendensegmente verfügen. Bei den Doppelelementen sind 2 dieser Blendensegmente über eine federnde PMMA-Verbindung kombiniert. Je nach Ausprägung der Aniridie können die Elemente einzeln oder in Kombination in den Kaspelsack implantiert werden, eine zusätzliche Stabilisierung kann durch einen speziellen Fixationsring erreicht werden. Die IPS-Elemente sind in den Farben blau, grün, braun und auf Anfrage auch in schwarz erhältlich. Der postoperative Zustand nach Versorgung eines Patienten mit dem Irisprothesensystem sowie die präoperative Ausgangssituation sind Abb. 5 zu entnehmen.

Abb. 4
figure 4

a Aniridiering 50C; b Aniridiering 50E; c Aniridiering 50F. (Mit freundl. Genehmigung Fa. Morcher GmbH, Stuttgart)

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Abb. 5
figure 5

a Präoperativer Zustand eines Patienten nach Iristrauma sowie b postoperativer Zustand nach Versorgung mit 2 IPS®-Doppelelementen. (Mit freundl. Genehmigung)

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Vor- und Nachteile der verschiedenen Aniridieprothesen sind in Tab. 1 zusammengefasst.

Tab. 1 Vor- und Nachteile der beiden Gruppen von Irisimplantaten
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Operatives Vorgehen

Aufgrund der individuell sehr unterschiedlichen Ausgangssituationen kann ein standardisiertes Vorgehen zur Aniridiekorrektur nicht festgelegt werden.

Wie bereits dargestellt, ist Aniridie – sowohl traumatisch wie auch kongenital – in der Regel mit oft komplexen Beeinträchtigungen weiterer okulärer Strukturen assoziiert. Je nach vorliegender Ausgangssituation ist zur visuellen Rehabilitation ein ein- oder mehrzeitiger Eingriff erforderlich.

Bei Implantation aller Irisimplantate ist auf eine sorgfältige Zentrierung zu achten

Um ein zufriedenstellendes postoperatives Ergebnis zu erzielen, ist bei Implantation aller Irisimplantate unbedingt auf eine sorgfältige Zentrierung zu achten [2]. Insbesondere bei der Implantation segmentaler Irisprothesen ist eine zentrierte Implantation wichtig, um postoperativ möglicherweise eine durch Kapselsackschrumpfung induzierte Dezentrierung des Implantates zu vermeiden [8]. Zudem empfiehlt es sich, die segmentalen Irisimplantate im Kapselsack vor der Intraokularlinse zu positionieren. Dies hat gleich 2 Vorteile:

  • Erstens wird die Kapsel während der Implantation des Irisimplantates durch die bereits vorliegende Intraokularlinse geschützt.

  • Zweitens kann das Irisimplantat wesentlich leichter manipuliert werden, falls – meist nur in seltenen Fällen – eine sekundäre Intervention z. B. zur Repositionierung notwendig werden sollte.

Bei Patienten mit kongenitaler Aniridie sollte beachtet werden, dass eine erhöhte Fragilität des Kapselsackes vorliegen kann [3, 16]. Daher ist bei diesen Patienten ein möglichst schonendes und vorsichtiges intraoperatives Vorgehen angeraten. Menezo et al. [10] schlagen in diesen Fällen vor, die Kapsulorhexis mittels „Can-opener-Technik“ oder Diathermie durchzuführen. Zudem empfehlen Reinhard et al. [13] bei Patienten mit kongenitaler Aniridie die Irisblenden-IOL im Falle einer Implantation in den Sulkus skleral zu vernähen – auch dann, wenn eigentlich eine ausreichende Unterstützung durch den Kapselsack vorliegt.

Grundsätzlich ist bei der Implantation der Aniridieprothesen zu beachten, dass gefärbtes PMMA brüchiger zu sein scheint als durchsichtiges PMMA [3]. Um während der Implantation keine Defekte der Implantate zu induzieren, ist daher auf eine ausreichend große Inzision zu achten.

Klinische Ergebnisse

Ein Überblick über die Ergebnisse der seit 2000 vorliegenden Studien und Fallserien wird hier gegeben, Kasuistiken mit Patientenzahlen <5 werden nicht aufgeführt. Eine detailliertere Übersicht ist Tab. 2 zu entnehmen.

Tab. 2 Übersicht der klinischen Ergebnisse nach Implantation diverser Irisimplantate (berücksichtigt wurden Publikationen ab 2000)
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Grundsätzlich belegen die klinischen Daten gute funktionelle Ergebnisse hinsichtlich Sehschärfe und Blendempfindlichkeit nach Implantation sowohl von Irisblenden-IOL als auch nach Implantation segmentaler Irisprothesen. Bei der überwiegenden Zahl der Patienten konnte eine Visussteigerung nach Implantation einer Aniridieprothese festgestellt werden (Tab. 2, [1, 2, 3, 6, 8, 12, 13, 15, 17]). So erreichen z. B. 63% der Augen (7/11) mit traumatischer Aniridie postoperativ einen Lesevisus von ≥0,4; 45% der Augen (5/11) erreichen sogar einen Visus von ≥0,8 [15]. Zwar konnten Aslam et al. [1] bei Patienten mit kongenitaler Aniridie keine signifikante Steigerung des Visus feststellen und empfehlen bei dieser Patientengruppe daher einen zurückhaltenden Einsatz eines Aniridieimplantates, Schmitz et al. [15] hingegen weisen darauf hin, dass gerade bei den – häufig jungen – Patienten mit kongenitaler oder traumatischer Aniridie bereits eine geringe Steigerung des Visus auf bis zu 0,6 das Binokularsehen ermöglichen und so eine deutliche Steigerung der Lebensqualität bedeuten kann.

Auch hinsichtlich Blendempfindlichkeit wurde von den meisten Patienten postoperativ eine Verbesserung festgestellt (Tab. 2). Insgesamt sind diese Ergebnisse sehr zufriedenstellend, v. a. bei Berücksichtigung der meist sehr schwierigen Ausgangssituation und der Tatsache, dass bei diesen Patienten häufig multiple Operationen durchgeführt wurden. Allerdings sollte in diesem Zusammenhang auch bedacht werden, dass nach Implantation segmentaler Irisimplantate eine Dehiszenz zwischen Kapselsackäquator und Bulbuswand vorliegt. Dort kann es auch nach Implantation segmentaler Prothesen zu Blendungsphänomenen kommen, da diese Implantate nicht bis zur Bulbuswand reichen. Dies gilt sowohl für Aniridieringe als auch für die Irisprothesensysteme. Dieser Nachteil kann nur durch die Implantation einer neuen sog. „künstlichen Iris“, die in einem eigenen Beitrag behandelt wird, behoben werden. Dabei wird dieses Silikonimplantat – je nach Defekt – passgenau zugeschnitten und an vorhandenen Irisanteilen oder transskleral fixiert, sodass keine Lücke zwischen Kapselwand und Irisimplantat verbleibt. Ein Großteil der Patienten stellt nach Implantation einer Irisprothese auch eine kosmetische Verbesserung fest [12, 15]. Gute kosmetische Effekte lassen sich sicherlich auch mit den neuen „Iris-Match-Implantaten“ (Morcher) erzielen. Bislang liegen hierzu noch keine publizierten klinischen Daten vor.

Zu einem Verlust des Sehvermögens führende Komplikationen sind nicht aufgetreten

Eine genaue Evaluierung von Komplikationen nach Implantation von Irisprothesen ist aufgrund der präoperativ sehr unterschiedlichen und zumeist sehr schwierigen medizinischen Ausgangssituation der Patienten schwierig, diverse entstandene Komplikationen sind Tab. 2 zu entnehmen. Grundsätzlich ist festzuhalten, dass schwerwiegende, zu einem Verlust des Sehvermögens führende Komplikationen nicht aufgetreten sind – weder im Zusammenhang mit Irisblenden-IOL noch mit segmentalen Irisprothesen.

Nach Implantation von Irisblenden-IOL wurde häufiger von Glaukomentwicklung berichtet [1, 2, 10, 13]. Ob diese erhöhte Glaukominzidenz auf Veränderungen der Blut-Kammerwasser-Schranke durch die bestehende Aniridie hervorgerufen oder durch die Aniridie-IOL induziert wird, konnte bislang noch nicht nachgewiesen werden [1, 13]. Nach Implantation von Irisblenden-IOL sollte der postoperative Augeninnendruck in jedem Fall engmaschig kontrolliert werden.

Im Zusammenhang mit Aniridieringen scheint die perfekte Ausrichtung der beiden Ringe zueinander teilweise zeitaufwendiger zu sein. Grundsätzlich weisen die segmentalen Irisprothesen eine gute Stabilität im Auge auf, auch wenn vereinzelt eine postoperative Repositionierung angezeigt sein kann [6, 12, 17].

Fazit für die Praxis

  • Aniridie – sowohl vollständige als auch partielle – führt zu einem reduzierten funktionellen Sehvermögen.

  • Mit den heute zur Verfügung stehenden Aniridieimplantaten ist eine sichere und effektive Versorgung von Irisdefekten jeglichen Ausmaßes möglich.

  • Davon profitieren die Patienten in der Regel mit einem verbesserten Visus, einer reduzierten Blendempfindlichkeit und einer reduzierten kosmetischen Beeinträchtigung.

  • Sorgfältige Anamnese, umfassende Operationsplanung und engmaschige Nachbeobachtung sind unerlässlich, um den Erfolg der Aniridieoperationen zu gewährleisten.