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Lernziele

Nach der Lektüre dieses CME-Artikels

  • kennen Sie das klinische Bild der Polymyalgia rheumatica.

  • kennen Sie die wichtigsten Differenzialdiagnosen der Polymyalgia rheumatica.

  • kennen Sie die aktuellen Klassifikationskriterien der Polymyalgia rheumatica.

  • kennen Sie die wichtigsten Therapiegrundsätze der Polymyalgia rheumatica.

Einleitung

Die Polymyalgia rheumatica ist eine häufige entzündlich-rheumatische Erkrankung des Alters. Bislang konnten weder die Ätiologie noch die Pathogenese geklärt werden. Charakteristische Symptome sind Schmerzen im Schulter- und Beckengürtelbereich, nächtliche Schmerzen und ein stark beeinträchtigtes Allgemeinbefinden. Im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis sind andere Gelenkregionen typischerweise nicht entzündlich verändert. Die Polymyalgia rheumatica kann sich im Zusammenhang mit einer Riesenzellarteriitis entwickeln.

Epidemiologie

Die Polymyalgia rheumatica tritt fast immer erst nach dem 50. Lebensjahr auf. Das durchschnittliche Alter der betroffenen Patienten beträgt 70 bis 75 Jahre [1]. Frauen sind 2- bis 3-mal so häufig betroffen wie Männer. Die Prävalenz wird auf 0,3–0,7% der weißen Bevölkerung im Alter von über 50 Jahren geschätzt [2][3]. Die Erkrankung kommt am häufigsten bei Mittel- und Nordeuropäern vor. Etwa 20% der Patienten mit einer Polymyalgia rheumatica entwickeln gleichzeitig oder im weiteren Verlauf eine Riesenzellarteriitis [4]. Umgekehrt hat etwa die Hälfte aller Patienten mit einer Arteriitis temporalis eine Polymyalgia rheumatica [1][2][3][4][5][6].

Klassifikation

Die aktuellen Klassifikationskriterien der European League Against Rheumatism (EULAR) und des American College of Rheumatology (ACR) wurden 2012 publiziert [7]. Demnach setzt die Klassifikation einer Polymyalgia rheumatica folgende Kriterien voraus:

  • neu aufgetretener bilateraler Schultergürtelschmerz,

  • Patient ≥ 50 Jahre alt,

  • Blutkörpersenkungsgeschwindigkeit (BSG) und/oder C-reaktives Protein (CRP) erhöht,

  • zusätzlich mindestens 4 bzw. 5 Punkte aus den EULAR-ACR-Klassifikationskriterien (Tab. 1 ).

Tab. 1 EULAR-ACR-Klassifikationskriterien der Polymyalgia rheumatica (Aus [7])
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Diese EULAR-ACR-Kriterien sind keine Diagnosekriterien, sie dienen lediglich dem Ein- oder Ausschluss von Patienten in Studien.

Klinik

Das Leitsymptom der Polymyalgia rheumatica ist der bilaterale Schultergürtelschmerz. Etwa 78% der Patienten projizieren den Schmerz auf die Schulterregion, 55% auf den Nackenbereich, 57% auf die Oberarme und 66% auf die Becken- oder Oberschenkelregion [1]. Die Beweglichkeit ist meist deutlich eingeschränkt, vor allem die Abduktion der Arme.

Typischerweise treten die Beschwerden ganz plötzlich auf, die Betroffenen können den Beginn der Erkrankung oft auf die Woche oder sogar den Tag genau angeben.

Die Morgensteifigkeit hält in der Regel länger als 45 Minuten an [7][8]. Viele Patienten berichten, dass sie 2–5 kg Gewicht verloren haben. Wenn die Krankheit lange unbehandelt bleibt, kann es zu einer Gewichtsabnahme von mehr als 10 kg kommen.

Die hohe Schmerzintensität führt häufig zur Schlaflosigkeit. Weitere Symptome sind subfebrile Temperaturen und Nachtschweiß. Die Patienten haben in der Regel ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl.

Diagnostik

Anamnese

Die Polymyalgia rheumatica ist eine Erkrankung, die häufig übersehen wird. Umso wichtiger sind daher die Anamnese und sorgfältige klinische Untersuchung, auch bei unklaren und diffusen Beschwerden. Dies setzt voraus, in der Praxis überhaupt an diese Diagnose zu denken.

Bei der Anamnese sollte gezielt nach folgenden Symptomen gefragt werden:

  • Schmerzen im Schulter- und/oder Beckengürtelbereich?

  • Beschwerden in anderen Gelenken?

  • nächtliche Schmerzen?

  • plötzlicher Beginn?

  • allgemeines Krankheitsgefühl?

  • Gewichtsabnahme?

  • Nachtschweiß?

  • neuer Kopfschmerz?

  • Kauschmerzen?

  • Sehstörungen (Amaurosis fugax, Doppelbilder)?

Bei neu aufgetretenen, bilateralen Schultergürtelschmerzen mit Morgensteifigkeit und allgemeinem Krankheitsgefühl muss an eine Polymyalgia rheumatica gedacht werden.

Klinische Untersuchung

Im Rahmen der klinischen Untersuchung muss der Gelenkstatus sorgfältig erhoben werden. Typisch für die Polymyalgia rheumatica sind

  • die eingeschränkte Abduktion und Innenrotation an den Schultergelenken und

  • die eingeschränkte Innen- und Außenrotation an den Hüftgelenken.

Die Inspektion und Palpation der Hand- und Fingergelenke ist differenzialdiagnostisch wichtig, um die Polymyalgia rheumatica von einer rheumatoiden Arthritis zu unterscheiden. In den meisten Fällen lassen sich keine Gelenkschwellungen nachweisen. Im Einzelfall kann es jedoch im Rahmen einer Polymyalgia rheumatica zu peripheren Synovitiden kommen. Der Pulsstatus muss vollständig erhoben werden, inklusive der Palpation der Temporalarterien und Auskultation der Axillararterien. Bei einer Arteriitis temporalis ist die A. temporalis oft als pulsloser, druckschmerzhafter Strang zu tasten. Die axilläre Auskultation dient dem Nachweis oder Ausschluss einer Axillararterienstenose im Rahmen einer Riesenzellarteriitis. Letztlich muss auch nach klinischen Zeichen eines Tumors gesucht werden, wie z. B. Lymphknotenschwellungen oder abdominellen Raumforderungen, um ein differenzialdiagnostisch zu erwägendes paraneoplastisches Syndrom im Rahmen einer malignen Erkrankung abzugrenzen.

Labor

Für die Polymyalgia rheumatica gibt es keine spezifischen Laborbefunde. Die Entzündungsparameter BSG und CRP sind fast immer deutlich erhöht. Die BSG bei Polymyalgia rheumatica liegt im Durchschnitt bei etwa 70 mm nach Westergren [4].

Die Bestimmung weiterer Laborparameter dient der Differenzialdiagnostik und der Therapieüberwachung. Positive Anti-CCP-Antikörper sowie hochpositive Rheumafaktoren sprechen primär für eine rheumatoide Arthritis [9]. Die Bestimmung der Kreatinphosphokinase (CK) ist sinnvoll, um eine Myositis abzugrenzen.

Bildgebende Diagnostik

Einen besonderen Stellenwert in der Diagnostik der Polymyalgia rheumatica hat mittlerweile die Sonographie, sie ist vergleichsweise einfach und kostensparend. Daher wurde sie erstmals auch in die EULAR-ACR-Klassifikationskriterien mit aufgenommen. Bei vielen Patienten lassen sich damit entzündliche Veränderungen im Bereich der Schulter- und Hüftgelenke nachweisen [10][11]. Typische Befunde sind die Bursitis subdeltoidea, Tenosynovitiden der langen Bizepssehne, Ergüsse im Glenohumeral- und/oder Hüftgelenk bzw. eine Bursitis trochanterica (Abb. 1 ).

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1 Typische sonographische Befunde bei Polymyalgia rheumatica. a Bursitis subdeltoidea, b Tenosynovitis der langen Bizepssehne, c Erguss im Glenohumeralgelenk, d Erguss im Hüftgelenk, e Bursitis trochanterica

Konventionelle Röntgenaufnahmen helfen in der Diagnostik der Polymyalgia rheumatica nicht weiter. Röntgenaufnahmen von Händen und Füßen sind nur zur Differenzialdiagnostik einer rheumatoiden Arthritis oder zur Dokumentation von arthrotischen Veränderungen sinnvoll.

Mittels Positronenemissionstomographie (PET) oder Magnetresonanztomographie (MRT) können die entzündlichen Veränderungen bei Polymyalgia rheumatica gut dargestellt werden. In der Praxis sind diese Untersuchungen aber nicht indiziert.

Die bildgebende Untersuchung sollte auch die Temporal- und Axillararterien mit einbeziehen, um eine begleitende Riesenzellarteriitis frühzeitig zu erfassen. Die Sonographie der Temporal- und Axillararterien kann eine begleitende okkulte Riesenzellarteriitis in den meisten Fällen sicher ausschließen oder nachweisen [5][6]. In Einzelfällen kann auch eine MRT in Kombination mit der MR-Angiographie durchgeführt werden, mit dem Verfahren lassen sich Vaskulitiden der Temporalarterien gut darstellen [12].

In den meisten Fällen ist aber die Sonographie als diagnostische Methode ausreichend.

Differenzialdiagnostik

Die Polymyalgia rheumatica muss von zahlreichen Krankheitsbildern abgegrenzt werden, in erster Linie aber von rheumatoider Arthritis, primären Schultererkrankungen, Polymyositis und Malignomen (Tab. 2 ; [13][14][15]).

Tab. 2 Wichtige Differenzialdiagnosen der Polymyalgia rheumatica
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Am schwierigsten ist die Abgrenzung zur rheumatoiden Arthritis. Hier hilft vor allem der Nachweis von Rheumafaktoren und Anti-CCP-Antikörpern in Verbindung mit der bildgebenden Diagnostik. Wenn mindestens ein Handgelenk und ein Metakarpophalangealgelenk entzündlich verändert sind, entwickelt sich im weiteren Krankheitsverlauf meist eine rheumatoide Arthritis [16]. Diese demaskiert sich in manchen Fällen erst, wenn die Prednisolondosis nach vielen Monaten deutlich reduziert wird.

Primäre Schulter- und Hüftgelenkerkrankungen lassen sich durch die Bildgebung unterscheiden. Röntgenaufnahmen können eine Omarthrose und/oder Koxarthrose zeigen. Mittels Sonographie lassen sich unter anderem Verkalkungen der Rotatorenmanschette nachweisen. Die Tendinitis calcarea der Rotatorenmanschette des Schultergelenkes tritt meist einseitig auf, Allgemeinsymptome fehlen, die Entzündungsparameter sind unauffällig.

Das Fibromyalgiesyndrom beginnt langsamer, die Patienten sind meistens jünger, die Entzündungsparameter sind nicht erhöht. Postinfektiöse Myalgien und Endokarditiden sprechen nicht so eindrücklich und anhaltend auf eine Glukokortikoidtherapie an.

Messung der Krankheitsaktivität

Die Krankheitsaktivität der Polymyalgia rheumatica kann mittels eines Aktivitätsscores abgeschätzt werden (Tab. 3 , [17]). Dabei werden 5 Parameter berücksichtigt:

  • CRP-Wert,

  • visuelle Analogskala laut Patient,

  • visuelle Analogskala laut Arzt,

  • Dauer der Morgensteifigkeit und

  • Beurteilung der Armelevation.

Tab. 3 Polymyalgia-rheumatica-Aktivitätsscore (PMR-AS) (Aus [17])
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Die jeweiligen Werte werden addiert. Mit dem Ergebnis kann die Krankheitsaktivität als niedrig, mittel oder hoch eingestuft werden.

Therapie

Die Polymyalgia rheumatica wird medikamentös behandelt, Medikamente der ersten Wahl sind Glukokortikoide. Es gibt allerdings keine kontrollierten Studien, welches Therapieschema am besten geeignet ist. Daher existieren unterschiedliche Empfehlungen zu Initialdosis und Therapiedauer.

Für die unkomplizierte Polymyalgia rheumatica ist eine initiale Dosis von 15–25 mg Prednisolonäquivalent pro Tag ausreichend. Damit wird meist innerhalb eines Tages oder weniger Tage eine komplette Remission erreicht. Die Dosis wird wöchentlich von zunächst 25 mg/d um 2,5 mg reduziert, ab 10 mg monatlich um 1 mg [13].

Eine Reduktion der Glukokortikoiddosis kann bei im Normbereich liegenden Entzündungsparametern und weitgehender Beschwerdefreiheit des Patienten erfolgen.

Bei Patienten mit niedrigem Körpergewicht und erhöhtem Komplikationsrisiko (z. B. vorbestehendem Diabetes mellitus oder Glaukom) kann initial versuchsweise eine niedrigere Dosis gewählt werden, in der Regel 15 mg/d mit einer Reduktion von 1 mg pro Woche bis 10 mg/d, dann um 1 mg pro Monat.

Im Verlauf der Behandlung muss die erforderliche Glukokortikoiddosis immer wieder überprüft werden. Ziel ist es, die niedrigste Glukokortikoiddosis zu finden, die zum Therapieerfolg führt. Die notwendige Dosis nimmt im Krankheitsverlauf in der Regel immer mehr ab. Eine Erhaltungsdosis von z. B. täglich 5 mg Prednisolon ist abzulehnen. Lässt sich die Prednisolondosis nicht dauerhaft unter 10 mg/Tag senken, ist ein zusätzlicher Therapieversuch mit Methotrexat möglich. Vermutlich hat Methotrexat in einer wöchentlichen Dosis von 10–25 mg subkutan oder per os einen geringen glukokortikoidsparenden Effekt bei Polymyalgia rheumatica [18]. Für die Wirksamkeit anderer Medikamente auf die Krankheitsaktivität der Polymyalgia rheumatica besteht bisher keine ausreichende wissenschaftliche Evidenz.

Die zwei wesentlichen Parameter zu Beurteilung des Krankheitsverlaufs sind

  • die Patientenangaben zur Krankheitsaktivität und

  • die Entzündungsparameter.

Falls erneut klinische Symptome auftreten und die Entzündungsparameter ansteigen, wird die Glukokortikoiddosis dem klinischen Verlauf entsprechend wieder erhöht. Eine Rückkehr zur Initialdosis von 15–25 mg Prednisolonäquivalent täglich ist in der Regel nicht nötig. Wenn nur die Entzündungsparameter steigen, muss eine Entzündung anderer Genese erwogen werden, z. B. im Rahmen eines grippalen Infekts. Wenn dagegen nur klinische Symptome wieder auftreten und die Entzündungsparameter unauffällig bleiben, müssen die Differenzialdiagnosen in Erwägung gezogen werden. Erneut auftretende Schmerzen können z. B. auf einer beidseitigen Omarthrose beruhen.

Eine verbindliche Aussage zur Therapiedauer ist bei der Polymyalgia rheumatica nicht möglich. Unter der Glukokortikoidtherapie sind regelmäßige Kontrollen von Blutzucker, Blutdruck und Augeninnendruck erforderlich. Von Beginn der Glukokortikoidtherapie an wird eine Osteoporoseprophylaxe mit Vitamin D empfohlen. Bei Vorliegen einer Osteopenie ist eine zusätzliche Gabe von Bisphosphonaten indiziert.

Fazit für die Praxis

  • Die Polymyalgia rheumatica ist eine häufige entzündlich-rheumatische Erkrankung des Alters, wird aber trotzdem oft übersehen. Bei neu aufgetretenen bilateralen Schultergürtelschmerzen mit Morgensteifigkeit und allgemeinem Krankheitsgefühl muss unbedingt an eine Polymyalgia rheumatica gedacht werden.

  • Die Entzündungsparameter Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP) sind fast immer deutlich erhöht. Die Sonographie ist mittlerweile das bildgebende Verfahren der ersten Wahl. Bei vielen Patienten mit Polymyalgia rheumatica lassen sich sonographisch entzündliche Veränderungen im Bereich der Schulter- und Hüftgelenke nachweisen.

  • Differenzialdiagnostisch ist die Polymyalgia rheumatica vor allem von der rheumatoiden Arthritis manchmal schwer zu unterscheiden. Typischerweise sind bei Polymyalgia rheumatica meist keine weiteren peripheren Gelenke betroffen, im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis.

  • Die Therapie der Wahl ist die Gabe von Glukokortikoiden. Die initiale tägliche Dosis von 15–25 mg Prednisolonäquivalent ist meist ausreichend, um innerhalb eines Tages oder weniger Tage eine komplette Remission zu erreichen. Die Therapiedauer beträgt in der Regel 1 bis 3 Jahre. Der Therapieerfolg kann anhand der Krankheitsaktivität beurteilt werden. In Abhängigkeit davon muss immer wieder nach der niedrigsten Glukokortikoiddosis gesucht werden, die zum Therapieerfolg führt.

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Prof. Dr. W.A. Schmidt

Polymyalgia rheumatica

Die Polymyalgia rheumatica (PMR) ist eine der häufigsten entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Wer ist am häufigsten betroffen?

□ Jugendliche

□ Frauen <50 Jahre

□ Männer <50 Jahre

□ Frauen >50 Jahre

□ Männer >50 Jahre

Welches Symptom schließt die Diagnose Polymyalgia rheumatica mit hoher Wahrscheinlichkeit aus?

□ Bilateraler Schultergürtelschmerz

□ Morgensteifigkeit >45 min

□ Allgemeines Krankheitsgefühl

□ Verminderte Hüftbeweglichkeit

□ Schmerzen in den Handgelenken

Mit welchem bildgebenden Verfahren können die entzündlichen Veränderungen bei Polymyalgia rheumatica nicht dargestellt werden?

□ Sonographie

□ Konventionelle Röntgenaufnahmen

□ Magnetresonanztomographie

□ Positronenemissionstomographie

□ PET-Computertomographie

Welche der genannten Differenzialdiagnosen ist typischerweise am schwierigsten von einer Polymyalgia rheumatica abzugrenzen?

□ Rheumatoide Arthritis

□ Omarthrose

□ Rotatorenmanschettenruptur

□ Polymyositis

□ Fibromyalgie

Ein 60-jähriger Patient kommt neu in Ihre Praxis, er leidet seit Kurzem unter Kopfschmerzen und Sehstörungen. Anamnestisch ist eine Polymyalgia rheumatica bekannt. Welches Krankheitsbild ist mit der PMR assoziiert und erklärt die neuen Beschwerden am ehesten?

□ Migräne

□ Subarachnoidalblutung

□ Glaukom

□ Arteriitis temporalis

□ Fibromyalgiesyndrom

Die Krankheitsaktivität der Polymyalgia rheumatica kann mit dem PMR-Aktivitätsscore abgeschätzt werden. Eine 72-jährige Patientin mit PMR hat einen CRP-Wert von 0,5 mg/dl, auf der visuellen Analogskala Schmerz gibt sie 5 an, der behandelnde Arzt beurteilt dies auch so, die Morgensteifigkeit dauert ca. 40 min, die Armelevation ist normal. Welche Krankheitsaktivität hat diese Patientin?

□ sehr niedrige Krankheitsaktivität

□ niedrige Krankheitsaktivität

□ mittlere Krankheitsaktivität

□ hohe Krankheitsaktivität

□ sehr hohe Krankheitsaktivität

Welcher Laborparameter ist bei Polymyalgia rheumatica fast immer deutlich erhöht?

□ C-reaktives Protein

□ IgM-Rheumafaktor

□ Antinukleäre Antikörper

□ Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper

□ Kreatinphosphokinase

Die Polymyalgia rheumatica wird medikamentös behandelt. Welche Medikamente sind die Therapie der ersten Wahl bei PMR?

□ Nichtsteroidale Antirheumatika

□ COX-2-Inhibitoren

□ Glukokortikoide

□ Chloroquinderivate

□ Methotrexat

Wie lange müssen Patienten mit Polymyalgia rheumatica ihre Medikamente in der Regel einnehmen?

□ 2 Wochen

□ 3 Monate

□ 6 Monate

□ über 1 Jahr

□ lebenslang

Ein 65-jähriger Patient kommt wegen länger bestehenden Schulterschmerzen in Ihre Praxis. Die Schultergelenke sind aktiv und passiv eingeschränkt beweglich. CRP ist normal. Röntgen und Sonographie der Schultergelenke zeigen pathologische Befunde. Welche Differenzialdiagnose der Polymyalgia rheumatica ist bei diesem Patienten sehr wahrscheinlich?

□ Rheumatoide Arthritis

□ Omarthrose

□ Rotatorenmanschettenruptur

□ Polymyositis

□ Tumorerkrankung