Zusammenfassung
Eine Cholestase ist definiert als Störung der Bildung und Exkretion von Galle und Gallebestandteilen. Durch Akkumulation von Bilirubin oder Gallensäuren kommt es zu Ikterus oder Juckreiz. Mögliche Ursachen einer Cholestase sind eine Obstruktion der Gallenwege, eine Störung der hepatobiliären Galleexkretion oder eine Schädigung des Leberparenchyms. Die Abklärung der neonatalen Cholestase ist ein Notfall. Häufigste Ursache ist die Gallengangatresie; weitere häufige Ursachen sind die CMV-Infektion, eine progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), der α1-Antitrypsin-Mangel, die Mukoviszidose oder das Alagille-Syndrom. Bei älteren zuvor gesunden Kindern sollte bei unklarer Cholestase zunächst der sonografische Ausschluss einer akuten Steinobstruktion erfolgen. Wichtige Ursachen einer Cholestase bei älteren Kindern sind die Autoimmunhepatitis oder der Morbus Wilson. Sie sollten frühzeitig erkannt und therapiert werden. Ein akutes Leberversagen und eine chronische Leberinsuffizienz führen ebenfalls zu einer Cholestase. Die Therapie der Cholestase erfolgt falls möglich kausal. Ist dies nicht oder nur unzureichend möglich, muss auf eine ausreichende Versorgung mit fettlöslichen Vitaminen geachtet werden. Bei chronischer Cholestase kann eine Nahrungssupplementierung mit MCT-Fetten sinnvoll sein. Juckreiz führt zu einer signifikanten Einschränkung der Lebensqualität; die konsequente Behandlung hat höchste Priorität.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Access this chapter
Tax calculation will be finalised at checkout
Purchases are for personal use only
Similar content being viewed by others
Weiterführende Literatur
Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B, Hadzic N, Mack CL, VA ML, Molleston JP, Neimark E, Ng VL, Karpen SJ (2017) Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: joint recommendations of the North American society for pediatric gastroenterology, hepatology, and nutrition and the European society for pediatric gastroenterology, hepatology, and nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 64(1):154–168
Srivastava A (2014) Progressive familial intrahepatic cholestasis. J Clin Exp Hepatol 4(1):25–36
Subramaniam P, Knisely A, Portmann B, Qureshi SA, Aclimandos WA, Karani JB, Baker AJ (2011) Diagnosis of Alagille syndrome-25 years of experience at King’s College Hospital. J Pediatr Gastroenterol Nutr 52(1):84–89
Suchy F, Sokol R, Balistreri W (Hrsg) (2014) Liver disease in children. Cambridge University Press, Cambridge
Thébaut A, Debray D, Gonzales E (2017) An update on the physiopathology and therapeutic management of cholestatic pruritus in children. Clin Res Hepatol Gastroenterol. pii: S 2210–7401(17):30189–4. https://doi.org/10.1016/j.clinre.2017.08.007. [Epub vor Druck]
Verkade HJ, Bezerra JA, Davenport M, Schreiber RA, Mieli-Vergani G, Hulscher JB, Sokol RJ, Kelly DA, Ure B, Whitington PF, Samyn M, Petersen C (2016) Biliary atresia and other cholestatic childhood diseases: advances and future challenges. J Hepatol 65(3):631–642
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Editor information
Editors and Affiliations
Section Editor information
Rights and permissions
Copyright information
© 2020 Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature
About this chapter
Cite this chapter
Kathemann, S. (2020). Cholestase. In: Hoffmann, G.F., Lentze, M.J., Spranger, J., Zepp, F., Berner, R. (eds) Pädiatrie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-60300-0_164
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-60300-0_164
Published:
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Print ISBN: 978-3-662-60299-7
Online ISBN: 978-3-662-60300-0
eBook Packages: Medicine (German Language)