Zusammenfassung
Angeborene Fehlbildungen der Wirbelsäule entstehen in der Regel als (toxische) Schädigung während der Schwangerschaft, es gibt aber auch einzelne hereditäte Formen. Das Vorhandensein von multiplen Anomalien weist auf diese Ätiologie hin. Assoziierte Anomalien sind häufig, wobei vor allem an die spinale Dysraphie zu denken ist, welche in ca. 20–30% vorkommt. Auch Synostosen der Rippen sind von Bedeutung. Daneben sind Herzfehler, Sprengelsche Deformität, Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten, Längsdefekte der Extremitäten, Klumpfüße oder Talus verticalis oft mit kongenitalen Skoliosen assoziiert. Wir unterscheiden Anlagestörungen, Segmentationsstörungen und kombinierte Formen. Die Art der Fehlbildung bestimmt den Spontanverlauf: Bei einem Halbwirbel ist mit einer Zunahme der Skoliose um 0–2° pro Jahr zu rechnen, bei zwei gleichseitigen Halbwirbeln mit 2–3° pro Jahr, bei einer einseitigen unsegmentierten Spange mit ca. 5° pro Jahr und bei der Kombination einer einseitigen unsegmentierten Spange mit einem gegenseitigen Halbwirbel mit 10° pro Jahr. Bezüglich der Therapie sind konservative Maßnahmen in der Regel unwirksam. Ein Grundprinzip der Behandlung von kongenitalen Anomalien ist, dass die chirurgische Therapie möglichst erfolgen sollte, bevor die Deformität nicht mehr akzeptabel ist, da Korrekturen schwierig und risikoreich sind. Folgende Operationsverfahren können angewendet werden: Dorsale und/oder ventrale Fusion mit oder ohne Instrumentierung, Epiphyseodesen, Vertebrektomie von ventral und/oder dorsal, Distraktion mit Halo-Extension, Osteotomien sowie die Durchtrennung der fusionierten Rippen und stufenweise Dehnung mit Distraktionsinstrumentarium (Verfahren nach Campbell). Die Operationen sind risikoreich, Indikationsstellung und Durchführung benötigen viel Erfahrung. Heutzutage sollten die Eingriffe unter Überwachung von sensiblen und motorischen evozierten Potentialen durchgeführt werden. In unserem eigenen Krankengut überblicken wir 498 Patienten mit kongenitalen Anomalien der Wirbelsäule. Bei 143 Patienten wurden Operationen durchgeführt. Die häufigste Operation war die Hemivertebrektomie, welche insgesamt 56-mal vorgenommen wurde.
Abstract
Congenital anomalies of the spine usually originate in (toxic) disturbances during pregnancy. There are occasional hereditary types. These are characterized by the presence of multiple anomalies. Congenital scolioses are often associated with other anomalies like spinal dysraphy (20–30%) and fusion of the ribs. Furthermore heart defects, Sprengel's deformity, cleft palates, hemimelias, clubfeet or congenital vertical talus are frequently associated with congenital scoliosis. We classify in failures of formation, segmentation and combined types. The type of malformation determines the prognosis. One hemivertebra is associated with a risk of progression of 0–2°/year, 2 ipsilateral hemivertebra with 2–3°/year, a unilateral unsegmented bar with 5°/year and a combination of a unilateral unsegmented bar with a contralateral hemivertebra with approximately 10°/year. Conservative treatment is usually ineffective. The indication for operative treatment should be made before the deformity becomes inacceptable, as a correction is difficult and dangerous. The following operations can be carried out: Anterior and/or posterior fusion with or without instrumentation, epiphyseodesis, (hemi)vertebrectomies (with anterior and/or posterior approach), distraction with a halo, osteotomies, separation of the fused ribs and gradual distraction (Campbell's expansion thoracoplasty). The operations carry significant risks and the indication to the various treatment modalities is difficult. Operations should be made under monitoring of sensory and motor evoked potentials. From 498 patients with congenital anomalies of the spine in our observation we have operated on 143. Hemivertebrectomies were the most frequent interventions (56).
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Hefti, F. Kongenitale Fehlbildungen an der Wirbelsäule. Orthopäde 31, 34–43 (2002). https://doi.org/10.1007/s132-002-8272-y
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DOI: https://doi.org/10.1007/s132-002-8272-y