Zusammenfassung
Ziel. Im Rahmen einer Fallbeschreibung wird eine außergewöhnlich frühe Erstmanifestation einer septischen Granulomatose (chronic granulomatous disease “CGD”) als invasive pulmonale Aspergillose in der Neonatalzeit bei eineiigen weiblichen Zwillingen vorgestellt. Zusätzlich wird auf die komplexe Diagnostik unter besonderem Hinweis des Stellenwerts der FDG-PET zur Ausbreitungsdiagnostik und Aktivitätsbeurteilung eingegangen.
Patienten. Bei dem 8 Wochen alten ehemaligen Frühgeborenen zeigten Röntgenthoraxbild und CT der Lunge multiple, meist rundliche Lungeninfiltrate. Bei bekanntem ASD lagen Dyspnoe und rezidivierende Luftwegsinfektionen vor. Differenzialdiagnostisch wurde eine invasive Aspergillose bei Immundefekt erwogen.
Ergebnisse. Aus offenen Lungenbiopsaten erfolgte die mikrobiologische und histologische Infektionssicherung. Bei pathologischer Granulozytenfunktion wurde eine pulmonale Aspergillose als Erstmanifestation einer CGD diagnostiziert. Die Diagnosesicherung bei der symptomlosen Zwillingsschwester erfolgte nichtinvasiv. Die Ausbreitungdiagnostik der Erkrankung wurde bei beiden Kindern mittels FDG-PET durchgeführt und schloss eine extrapulmonale Manifestation aus.
Schlussfolgerung. Die Manifestation der CGD als isolierte pulmonale Aspergillose im Neugeborenenalter ist selten. Bei eineiigen Zwillingen ist die Untersuchung des Zwillingsgeschwisters zwingend. Die FDG-PET (F-18 Fluordesoxyglukose-Positronen-Emissionstomographie) kann erfolgreich zur Ausbreitungsdiagnostik und zur Beurteilung der Krankheitsaktivität eingesetzt werden.
Abstract
Purpose. To present the unusual case of chronic granulomatous disease (CGD) manifestating as pulmonal aspergillosis in female enzygotic twins during the neonatal period. To demonstrate and to discuss the complex diagnosis and the diagnostic value of FDG-PET in monitoring the spread and activity of the disease.
Patients. Plain chest x-ray and CT of the lung showed multiple, mostly round lesions in one of the former preterm twins at the age of 8 weeks. The girl with known ASD II was then suffering from dyspnoea and recurrent pulmonary infections. Because of the imaging findings invasive pulmonary aspergillosis due to an underlying immunodeficiency was suspected.
Results. Aspergillosis was confirmed histologically and microbiologically by specimens taken from an open lung biopsy. Because of coexisting granulocytic dysfunction the diagnosis of CGD was made. This diagnosis was equally confirmed by noninvasive methods in the asymptomatic sister. FDG-PET did not show any evidence of extrapulmonary spread of disease.
Conclusion. CGD can present as isolated pulmonal aspergillosis even in the neonatal period when an immunodeficiency is discussed. In enzygotic twins screening of the asymptomatic twin is mandatory. FDG-PET is a useful tool in screening for spread of the disease and in evaluating disease activity.
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Theobald, I., Fischbach, R., Hülskamp, G. et al. Pulmonale Aspergillose als Erstmanifestation einer septischen Granulomatose (chronic granulomatous disease, CGD) bei eineiigen weiblichen Zwillingsfrühgeborenen und Ausbreitungsdiagnostik mittels FDG-PET. Radiologe 42, 42–45 (2002). https://doi.org/10.1007/s117-002-8116-0
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s117-002-8116-0