Definition

Die Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung der Haut und der quergestreiften Muskulatur sowie möglicherweise weiterer Organe, bei der sich früh im Verlauf eine Vaskulitis und später häufig eine Kalzinose entwickeln. Die juvenile Dermatomyositis (JDM) beginnt vor dem Alter von 18 Jahren und zeigt im Unterschied zur Erwachsenenform keine Assoziation mit Malignomen, außerdem ist im Kindes- und Jugendalter eine Polymyositis ohne Hautbeteiligung sehr selten. Zur Diagnose werden meist modifizierte Kriterien von Bohan und Peter verwendet, nach denen neben der obligaten Hautbeteiligung mit heliotropem Ausschlag und/oder Gottron-Zeichen mindestens 2 von 4 weiteren Kriterien erfüllt sein sollen:

  1. 1.

    symmetrische proximale Muskelschwäche,

  2. 2.

    mindestens ein erhöhtes Muskelenzym,

  3. 3.

    charakteristische Elektromyographieveränderungen,

  4. 4.

    bioptischer Nachweis von Muskelnekrose und -entzündung [3].

In neueren Klassifikationen wird auch das typische MRT-Bild als zusätzliches Kriterium einbezogen [7]. Eine Myositis kann auch bei anderen Kollagenosen wie Sklerodermie, systemischem Lupus erythematodes oder „Overlap-Syndromen“ auftreten.

Epidemiologie

Die Inzidenz der JDM wird nach Untersuchungen in Großbritannien und den USA zwischen 0,19 und 0,41/100.000 Kinder und Jugendliche geschätzt [9, 19]. Es gibt keine Hinweise auf wesentliche geographische oder ethnische Einflüsse auf diese Inzidenzen. In Deutschland werden etwa 40 Neuerkrankungen pro Jahr geschätzt. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen 5 und 14 Jahren, der Anteil von Mädchen zu Jungen wird insgesamt als 1,7:1 angegeben, wobei ab 10 Jahren Mädchen mit 2,7:1 noch deutlicher überwiegen [3].

Ätiologie und Pathogenese

Die Ursachen der JDM sind unbekannt. Eine Vaskulitis mit Komplementaktivierung und Immunkomplexdeposition wurde in mehreren Studien nachgewiesen [3]. Dabei kommt es zu Endothelverletzungen mit erhöhtem Willebrand-Faktor-Antigen im Serum. Verschiedene Interleukine (IL) oder deren Rezeptoren (R) wie IL-1, IL-10, IL-1 Ra, IL-2 R oder Tumornekrosefaktor-α- (TNF-α-) R lassen sich erhöht in Plasma, Endothel- oder Muskelzellen messen.

Ein maternaler Zellchimärismus ließ sich bei 80–90% der Patienten mit JDM nachweisen im Vergleich zu 25% ihrer Geschwister und 15% gesunder Kontrollen, ohne dass die genaue Bedeutung dieser Beobachtung klar wäre [3].

Es gibt sehr seltene Fallberichte einer familiären Häufung der JDM, aber bei vielen Patienten eine Familienanamnese für andere Autoimmunerkrankungen. Die HLA-Loci B8, DRB1*0301 und DQA1*0501 finden sich gehäuft bei JDM, und es gibt Hinweise für eine Rolle bestimmter Einzelnukleotidpolymorphismen in der TNF-α-Promoterregion [3, 13]. Außerdem wurde eine erhöhte Expression des Interferon-induzierbaren MxA-Gens bei Patienten mit unbehandelter JDM nachgewiesen [11].

Virusinfektionen wie Coxsackie, Influenza, Parvovirus B19 oder Infektionen mit Streptokokken, Borrelien oder Toxoplasmen sind in Verbindung mit einigen Fällen von JDM beschrieben. Dabei hat sich aber keine einheitliche Klärung der Ätiologie oder Pathogenese ergeben. Am ehesten scheint eine vorangehende Infektion die spätere Autoimmunreaktion zu triggern.

Klinisches Bild

Klassisch hat die Erkrankung einen schleichenden Beginn mit Krankheitsgefühl, Ermüdbarkeit, Muskelschwäche, Hautausschlag und Fieber und mehrwöchigem bis mehrmonatigem Verlauf vor Diagnosestellung, wobei es aber eine große Variabilität des Ablaufs der Manifestationen und z. T. auch sehr akute Verläufe gibt. Neben den bereits genannten Allgemeinsymptomen wird häufig eine Inappetenz und eine Irritabilität berichtet, und bei Kleinkindern kann es zu motorischen Entwicklungsrückschritten kommen. Eine Übersicht über die Symptome der JDM und deren Häufigkeit zu Krankheitsbeginn bietet Tab. 1, weitere Daten finden sich in einer Studie an 120 britischen und irischen Patienten [8].

Tab. 1 Häufigkeit der Manifestationen der JDM bei Krankheitsbeginn. (Nach [3])
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Befall des muskuloskelettalen Systems

Charakteristischerweise findet sich eine proximale symmetrische Muskelschwäche, die am häufigsten zunächst an den Beinen bemerkt wird mit verschlechtertem Treppensteigen, Einbeinhüpfen oder schnellem Laufen. Der Befall der Schultergürtelmuskulatur kann zu Problemen beim Anziehen, Waschen oder Kämmen führen. Bei Beteiligung der Schlundmuskulatur kommt es zu Verschlucken, veränderten Essgewohnheiten oder Sprachveränderungen wie Dysphonie und nasaler Sprache. Bei einer Minderzahl ist zudem das Geradehalten des Kopfes oder das gerade Sitzen beeinträchtigt. Die betroffenen Muskeln können mäßig schmerzen und sich steif anfühlen.

Zur Untersuchung der Muskelkraft gibt es mit dem „Childhood Myositis Assessment Scale“ (CMAS) eine standardisierte Muskelkraftmessung, die bislang allerdings nur auf Englisch verfügbar ist [6]. Zusätzlich wurde ein Krankheitsaktivitätsindex entwickelt, der auch die Hautbeteiligung einschließt [1] sowie ein Krankheitsaktivitäts- und Krankheitsfolgenindex [18]. Eine Übersicht dieser Methoden sowie der vorläufigen Kriterien zu einer klinischen Besserung bei JDM ist kürzlich erschienen [16].

Neben der Myositis kann es am muskuloskelettalen System noch zu Arthralgien oder milden und passageren Arthritiden kommen. Eine persistierende ausgeprägte Arthritis passt eher zu einer Overlap- oder Mischkollagenose.

Hautbeteiligung

Bei 3 Viertel der Patienten sind die Hauterscheinungen pathognomonisch für die JDM.

Bei den übrigen Patienten finden sich weniger charakteristische Ausschläge. Meist treten die Hautauffälligkeiten wenige Wochen nach dem Beginn der muskulären Symptome auf, aber bisweilen können sie auch die Erstmanifestation darstellen. Der heliotrope Ausschlag mit rot-violetter Verfärbung der Oberlider tritt z. T. mit einer periorbitalen Schwellung oder Angiektasien auf (Abb. 1). Zusätzlich findet sich auf den Wangen oft ein fleckiges Erythem mit weniger scharfer Begrenzung als beim systemischen Lupus erythematodes. Hier kann eine Photosensitivität bestehen. Über den Gelenkstreckseiten und besonders häufig über den metakarpophalangealen und proximalen interphalangealen Fingergelenken zeigt sich das Gottron-Zeichen als symmetrisches atrophisches schuppendes Erythem (Abb. 2). Zu Beginn kann hier aber auch eine Verdickung der Haut vorliegen. Nagelbettveränderungen mit periungualen Rötungen, Teleangiektasien und Einblutungen können mit dem bloßen Auge sichtbar sein, während die vermehrte Schlängelung der Kapillaren oder ein buschiges Kapillarmuster nur mit Lupe oder bei mikroskopischer Betrachtung deutlich werden. Aphthen im Mund oder Hautulzera kommen zusätzlich vor.

Abb. 1
figure 1

5 Jahre altes Mädchen mit JDM: Wangenerythem und heliotroper Ausschlag besonders gut am linken Oberlid mit dilatierten Gefäßen zu sehen

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Abb. 2
figure 2

10 Jahre altes Mädchen mit JDM: schuppendes Erythem über den Streckseiten der Finger und entzündliche Reaktion der Nagelbetten mit dilatierten Gefäßen besonders des Mittelfingers

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Eine Polymyositis ohne Hautbeteiligung oder eine dermatomyositistypische Hautbeteiligung ohne Myositis sind im Kindes- und Jugendalter selten.

Andere Manifestationen

Eine Kalzinose subkutan und z. T. in der Muskulatur ist bei knapp jedem zweiten Kind mit JDM zu beobachten, meist im Verlauf auftretend und häufiger bei ungenügender Krankheitsunterdrückung [17]. Meist treten kleine harte Knoten auf, teilweise aber auch flächige Herde subkutan oder in Muskelsepten und in sehr seltenen Fällen eine generalisierte umfassende subkutane Kalzinose in Form eines Exoskeletons mit entsprechend schwerer Bewegungseinschränkung. Die Kalzinoseherde können im Verlauf regredieren, aber auch spontan durch die Haut so genannte Kalkmilch entleeren, was zu lokalen bakteriellen Sekundärinfektionen führen kann und teilweise sehr schmerzhaft ist.

Neben den genannten Zeichen der kutanen Vaskulitis kann es zu einer schweren intestinalen oder systemischen Vaskulitis kommen. Gefürchtet ist eine intestinale Perforation als Folge der ulzerierenden Vaskulitis. Eine entzündliche Herzmuskelbeteiligung tritt selten auf. Eine Lungenbeteiligung mit restriktiver Einschränkung bei Beteiligung der Atemmuskulatur und seltener eine interstitielle Pneumonitis sind möglich. Häufiger ist eine Lipodystrophie mit lokalisierter oder generalisierter Verminderung des subkutanen Fettgewebes, die mit einer Insulinresistenz, Hypertriglyzeridämie, Acanthosis nigricans und Hirsutismus verbunden sein kann [20].

Pathologie

Typische Befunde einer Muskelbiopsie sind ein überwiegend mononukleäres Infiltrat im Perimysium und perivaskulär mit Muskelzellatrophie und -nekrosen vor allem in der Peripherie der Faszikel (Abb. 3; [4, 21]). In der Heilungsphase werden die betroffenen Muskelzellen durch Bindegewebe und Fett ersetzt.

Abb. 3
figure 3

Muskelbiopsie (M. vastus lateralis) eines 14 Jahre alten Mädchens mit JDM: mononukleäres Infiltrat besonders in den bindegewebigen Gefäß-Nerven-Strängen

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Bei der JDM ist von einer systemischen Vaskulopathie mit nekrotisierender Vaskulitis auszugehen mit besonderer Beteiligung der Arteriolen, Kapillaren und Venolen der Muskulatur.

Sie äußert sich klinisch und histologisch mit Infarkten, Ulzerationen und Endarteropathie. An der befallenen Haut zeigen sich lymphozytäre Infiltration, epidermale Atrophie und ebenfalls Zeichen der Vaskulopathie. Bei Darmbeteiligung sind Perforationen überall im Gastrointestinaltrakt möglich.

Diagnostik

Laboruntersuchungen

Muskelenzymerhöhungen sind für die Diagnosestellung und die Therapieüberwachung wichtig. Gemessen werden sollten CK, Aldolase, LDH und GOT, die nicht alle im selben Ausmaß erhöht sein müssen. Bei sehr schleichendem Krankheitsverlauf können sogar alle Werte phasenweise normal sein. In der Regel bessern sich die Enzymwerte unter Therapie, deren Ziel eine völlige Normalisierung ist. Allerdings korrelieren die Höhe der klinischen Krankheitsaktivität und der Muskelenzyme häufig nicht, klinisch verwertbar ist aber ein erneuter Anstieg der Enzyme als Ausdruck verstärkter Krankheitsaktivität. Außerdem kann es im Verlauf der Therapie zu einer Steroidmyopathie kommen, die sich anhand der Enzymwerte nicht verlässlich von der Grunderkrankung unterscheiden lässt [10].

Unspezifische Entzündungsparameter wie Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein und als Zeichen der Endothelbeteiligung Willebrand-Faktor-Antigen können, keinesfalls obligat, erhöht sein. Antinukleäre Antikörper lassen sich bei etwa der Hälfte der Patienten mit JDM nachweisen.

Myositisspezifische Antikörper wie Jo-1, PL-7 und -12, Anti-Mi2 und Anti-SRP sind gegen Ribonukleoproteine gerichtet und relativ häufig bei Erwachsenen mit Dermatomyositis. Bei JDM sind diese Antikörper selten und bislang nicht mit therapeutischen oder prognostischen Konsequenzen verbunden. Der Nachweis von Anti-U1RNP weist auf eine Mischkollagenose und Anti-PM-Scl auf ein Overlap-Syndrom hin.

Bildgebende Untersuchungen

Die MRT zeigt im T2-gewichteten Bild Ödem und Infiltration der Muskulatur, Faszien und der Haut mit guter räumlicher Auflösung, was z. B. für die Wahl eines zur Biopsie geeigneten Muskels hilfreich ist (Abb. 4). Für den geübten Untersucher sind auch sonographische Veränderungen der befallenen Muskulatur nachweisbar. Kalzinoseherde können mittels konventionellem Röntgen, Ultraschall oder MRT dargestellt werden. Wegen der inaktivitäts- und therapiebedingten Osteoporose kann eine Knochendichtemessung im Verlauf sinnvoll sein.

Abb. 4
figure 4

MRT mit T2-Gewichtung im Querschnitt der Oberschenkel bei einem 14 Jahre alten Mädchen. Areale mit besonders starker Signalanhebung in den besonders betroffenen Muskeln (geschlossener Pfeil) wechseln ab mit weniger intensiv betroffenen Arealen und einem nichtbetroffenen Muskel (offener Pfeil)

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Elektromyographie

Typisch sind Zeichen der Myopathie und der Denervation. Die Untersuchung ist schmerzhaft, sie kann aber gelegentlich bei uneindeutiger Bildgebung hilfreich sein. Die Untersuchung sollte nur einseitig durchgeführt werden, um auf der Gegenseite einen befallenen Muskel biopsieren zu können und durch die Nadel verursachte Artefakte zu vermeiden.

Muskelbiopsie

Die Muskelbiopsie gilt als diagnostischer Goldstandard und sollte bei Zweifeln an der Diagnose vor Therapiebeginn angestrebt werden. Da direkt neben betroffenen oft gesunde Muskelareale sitzen, kann die Biopsie immer wieder Normalbefunde zeigen. Zur Wahl des optimalen Biopsieorts kann vor allem die MRT beitragen. Eine offene Biopsie ist dabei aufgrund der höheren Nachweiswahrscheinlichkeit der Nadelbiopsie vorzuziehen.

Die Biopsie sollte wegen möglicher Artefakte nicht am Ort einer vormaligen Elektromyographie oder einer Injektion erfolgen. Meist werden Biopsien am Quadrizeps- oder am Deltoideusmuskel vorgenommen.

Diagnosekriterien

Oft ist die Dermatomyositis bei charakteristischer Haut- und Muskelbeteiligung eine Blickdiagnose, aber schleichende Verläufe und atypische Bilder sind nicht selten. Unter Hinzufügung der MRT als Modifikation der Kriterien von Bohan und Peter sollen zur Diagnosestellung neben der klinischen typischen Haut- und Muskelbeteiligung mindestens 2 der folgenden 4 Kriterien erfüllt sein:

  1. 1.

    erhöhte Muskelenzymwerte,

  2. 2.

    passende elektromyographische Veränderungen,

  3. 3.

    passender muskelbioptischer Befund,

  4. 4.

    passende magnetresonanztomographische Veränderungen [7].

Es wird versucht, einen internationalen Konsensus für Diagnosekriterien der JDM zu erreichen [2].

Differenzialdiagnose

Die juvenile Polymyositis ohne die JDM-typische Hautbeteiligung ist selten. Eine Muskelbiopsie sollte in diesen Fällen unbedingt zur Diagnosestellung erfolgen.

Eine isolierte orbitale Myositis fällt durch Doppelbilder und häufig Protrusio bulbi oder Lidschwellungen auf und lässt sich meist allein mit nichtsteroidalen Entzündungshemmern gut behandeln.

Akute transitorische Myositiden treten nach Virusinfektionen, vor allem bei Coxsackie und Influenza A und B, auf. In der Regel kommt es innerhalb einer Woche zu einer Besserung.

Selten können Toxoplasmen oder Trichinen eine Myositis verursachen. Zahlreiche andere Erreger können selten zu einer Myositis führen [3]. Eine meist durch Staphylokokken verursachte Pyomyositis führt zu einem häufig an eine Osteomyelitis erinnernden schweren Krankheitsbild.

Deutliche Muskelenzymerhöhungen und Muskelschwäche kommen auch bei einer Reihe neuromuskulärer Erkrankungen wie Muskeldystrophien oder myotoner Dystonie vor, wobei sich aber keine Hautbeteiligung wie bei JDM findet.

Myositiden treten auch bei anderen Kollagenosen wie der systemischen Sklerodermie, dem systemischen Lupus erythematodes und der Mischkollagenose auf und können in der Regel aufgrund der typischen zusätzlichen klinischen Erscheinungen und der Laborwerte von der JDM differenziert werden.

Therapie

Die Therapie der JDM sollte auch aufgrund der Seltenheit und der Bedrohlichkeit der Erkrankung in einem mit der JDM vertrauten Zentrum erfolgen und von speziell ausgebildeten Kinder- und Jugendärzten gesteuert werden. Dabei gibt es keine kausale Therapie, und es muss mit einer mehrjährigen Therapiedauer gerechnet werden.

Medikamente

Bevor Steroide in der Therapie der JDM eingesetzt wurden, starb etwa ein Drittel der Patienten, ein weiteres Drittel erholte sich und das letzte Drittel überlebte mit mäßigen oder starken Dauerschäden. Im konventionellen Ansatz werden oral 2 mg/kg Körpergewicht (KG) Prednison oder Prednisolon für mindestens 4–8 Wochen gegeben mit vorsichtiger Reduktion auf 1 mg/kg KG je nach Verlauf der Muskelschwäche und der Laborwerte. Insgesamt ist von einer mindestens 2-jährigen Therapiedauer auszugehen. Zur schnellen Induktion einer Besserung werden Methylprednisolonpulse 20–30 mg/kg KG intravenös an 3 aufeinanderfolgenden Tagen eingesetzt. Mit wiederholten Pulsen und einer niedrigen oralen Steroidtherapie im Intervall mit 0,2 mg/kg KG Prednison lässt sich häufig eine ähnlich effektive Behandlung erreichen mit deutlich verringerten Steroidnebenwirkungen. Ein mögliches Pulstherapieprotokoll wird in Tab. 2 vorgestellt.

Tab. 2 Vorschlag für eine Steroidpulstherapie zur Behandlung der JDM
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Die Steroidtherapie führt dosisabhängig zu einem M. Cushing mit gesteigertem Appetit und Stammfettsucht sowie einer Osteoporose. Allerdings gibt es gute Hinweise, dass eine zusätzliche immunsuppressive Therapie mit Methotrexat (15 mg/m2 Körperoberfläche/KOF oral oder bis zu 20 mg/m2 KOF subkutan in einer Dosis einmal pro Woche) oder Cyclosporin A (3,5 mg/kg KG in 2 täglichen Dosen oral) oder – zur Zeit seltener verwendet – Azathioprin oder Cyclophosphamid einen steroidsparenden und somit Nebenwirkungen senkenden Effekt haben kann [15]. Monatliche Gaben intravenöser Immunglobuline zeigen meist nur eine geringe Wirkung auf die Krankheitsaktivität.

Von den Biologika gibt es positive Einzelfallberichte zum Einsatz von TNF-α-Blockern, wobei deren Wirksamkeit nicht so gut ist wie bei der juvenilen idiopathischen oder der rheumatoiden Arthritis. Aktuell beginnen Studien zur Anti-B-Zell-Therapie mit Rituximab nach vielversprechenden Fallberichten.

Hydroxychloroquin (6 mg/kg KG als Einzelgabe) kann zur Verbesserung der Hauterscheinungen beitragen, ebenfalls steroidhaltige Cremes.

Für die Kalzinose gibt es keine gut evaluierte Therapie. Hier erscheinen die Daten für den Einsatz des Kalziumkanalblockers Diltiazem oder für das Bisphosphonat Alendronat am besten [17]. Immer wieder sind auch chirurgische Maßnahmen an einzelnen Herden notwendig.

Bei der Lipodystrohie mit Leptinmangel gibt es erste Daten zum Einsatz von rekombinantem Leptin [12].

Supportive Therapie

Gute Hautpflege und hochwirksamer Sonnenschutz sind bei allen Patienten mit JDM angezeigt.

Bei den schwerstkranken Patienten mit Beteiligung der Atem- und der Schluckmuskulatur sind evtl. Beatmung und Sondenernährung notwendig.

Die physikalische Therapie soll der Entwicklung von Kontrakturen vorbeugen und beginnt mit passivem Bewegen der Gelenke. Erst nach Besserung der Myositis sind Übungen zur Verbesserung der Muskelkraft möglich.

In der Ernährung sollte eine übermäßige Gewichtszunahme unter der Steroidtherapie möglichst vermieden werden. Die Gabe von Vitamin D und Kalzium unter der Steroidtherapie zum Versuch der Verminderung der inaktivitäts- und steroidbedingten Osteoporose ist bislang nicht als eindeutig wirksam nachgewiesen. Bei osteoporosebedingten pathologischen Frakturen werden Bisphosphonate gegeben.

Das nur schwere und schrittweise Akzeptieren einer chronischen, nicht kausal behandelbaren Erkrankung und das Auftreten von Therapienebenwirkungen machen regelmäßige Gespräche zwischen Ärzten und Patienten sowie deren Eltern notwendig. Hierbei kann professionelle psychologische Unterstützung im therapeutischen Team eine entscheidende Hilfe sein.

Krankheitsverlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf der JDM kann in 4 Phasen eingeteilt werden:

  1. 1.

    Prodromalphase mit unspezifischen Symptomen (meist Wochen bis Monate),

  2. 2.

    progressive Muskelschwäche und Hautausschlag (Tage bis Wochen),

  3. 3.

    persistierende Schwäche, Hautausschlag und Myositis (ein bis mehrere Jahre),

  4. 4.

    Erholung, z. T. aber mit residualer Muskelatrophie, Kontrakturen und Kalzinose.

Allerdings ist der individuelle Verlauf variabel, und neben uniphasischen Verläufen gibt es auch erneute Myositisschübe nach Phasen der Krankheitsinaktivität.

In der Verlaufsbeurteilung sind wiederholte Muskelkraftmessungen durch denselben Untersucher oder mit standardisierten Methoden wie dem bereits erwähnten CMAS nötig [6]. Auch andere Krankheitsaktivitätsmessinstrumente wurden bereits erwähnt [1, 18]. Die Muskelenzymmessungen werden regelmäßig durchgeführt, ihr Verlauf entspricht aber nicht immer dem klinischen Verlauf.

Das Auftreten einer Kalzinose ist manchmal nicht zu verhindern, sollte aber zur Suche nach anderen Krankheitsaktivitätsmarkern und ggf. zu einer Therapieintensivierung führen.

Risikofaktoren für eine schlechte Prognose sind fehlendes Ansprechen auf die Steroidtherapie, Hautulzerationen, gastrointestinale Perforation, Befall der Schlundmuskulatur, ausgeprägte Nagelbettkapillarveränderungen [3], Muskelinfarkte in der Biopsie [21] und ein verspäteter Therapiebeginn [14]. Insgesamt hat sich die Prognose der JDM aber deutlich verbessert, und bei etwa 80% der Patienten kommt es nach Jahren zu einer Ausheilung. In einer Nachsorgestudie an 65 Patienten mit medianem Follow-up 7 Jahre nach Krankheitsbeginn hatten 40% der Patienten noch eine milde Hautbeteiligung und 35% nahmen noch Medikamente ein. Das funktionelle Outcome war gut, und nur ein einziges Kind war verstorben [5]. In einer britischen und irischen Studie an 120 Patienten mit JDM und 31 weiteren mit anderen juvenilen Myositiden war in den ersten Krankheitsjahren ebenfalls nur ein Patient verstorben [9].

Fazit für die Praxis

Die JDM ist eine seltene chronisch entzündliche Multisystemerkrankung mit Vaskulopathie und Befall von Haut und Muskeln sowie möglicherweise anderen Organen (z. B. Darm; Herz, Lunge). Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen. Die Krankheit verläuft typischerweise in 4 Phasen mit unspezifischen Prodromi, progressiver Muskelschwäche und Hautbefall, dann einer längeren Phase von Myositis und schließlich einer Erholung mit oder ohne Krankheitsfolgen wie Muskelatrophie und Kalzinose. In der Diagnostik sind neben Muskelkraftmessungen und Beurteilung der typischen Hautveränderungen heliotroper Ausschlag, Wangenerythem, Gottron-Zeichen und Nagelbettveränderungen die Messung der Muskelenzyme, die MRT, evtl. die Elektromyographie und meist die Muskelbiopsie besonders hilfreich. Die medikamentöse Therapie besteht aus hochdosierten Steroiden, evt. zusätzlicher Immunsuppression z. B. mit Methotrexat und lokaler oder systemischer Behandlung der Dermatitis. Zusätzlich ist eine supportive Therapie mit Hautpflege, Sonnenschutz und physikalischer Therapie notwendig. Die Therapie sollte in spezialisierten Zentren durch ein Team aus speziell ausgebildeten Kinder- und Jugendärzten, Krankengymnasten und Psychologen erfolgen und dauert meist mindestens 2 Jahre. Die Prognose der JDM ist bezüglich des funktionellen Outcomes überwiegend sehr gut, aber die Erkrankung kann in seltenen Fällen weiterhin tödlich verlaufen und zu signifikanten Krankheits- oder Therapiefolgeschäden führen.