Als häufigste schwer verlaufende autosomal-rezessiv vererbte Krankheit betrifft die Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) eine größere Gruppe von Patienten, welche durch die meist lebenslimitierende Lungenbeteiligung eine regelmäßige Bildgebung zur Verlaufsbeurteilung benötigen [1,2,3]. Der Erkrankungsverlauf ist intra- und interindividuell sehr variabel, und das Röntgenbild wurde bei der Bildgebung der CF schon früh durch die hochauflösende Computertomographie (CT) abgelöst, welche eine sehr gute Bildqualität zur Differenzierung der verschiedenen Manifestationen der CF in der Lunge bietet, allerdings um den Preis einer nicht unerheblichen Strahlenbelastung [4, 5]. Daher richtet sich die Aufmerksamkeit in den letzten 10 Jahren zunehmend auf die Magnetresonanztomographie (MRT; [2, 6,7,8,9]), zumal die CF bereits im frühen Kleinkindalter symptomatisch wird und einer bildgebenden Kontrolle bedarf. Hinzu kommt, dass zum einen die Betroffenen heutzutage bereits nach der Geburt durch ein Neugeborenenscreening identifiziert werden, oft noch bevor sie symptomatisch werden [10], und zum anderen seit der Einführung der CFTR-Modulatoren („cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“) eine kausale Therapie möglich ist [11,12,13]. Diese kann erstmals präventiv erfolgen, um eine fortschreitende und irreversible Destruktion der Lunge zu verhindern [1]. Dies bedeutet aber auch, dass die Lungenfunktionstestung zur Kontrolle der Krankheitsaktivität zunehmend an Bedeutung verliert, da sie nun über einen langen Zeitraum normal ausfallen wird [9]. Im gleichen Maße gewinnt die nichtinvasive Bildgebung an Bedeutung, indem sie sowohl morphologische Veränderungen als auch regionale Störungen der Ventilation und Perfusion erfassen kann, die sich noch nicht auf die globale Lungenfunktion auswirken.

Herausforderungen der Lungen-MRT

Aufgrund der geringen Protonendichte scheint die gesunde Lunge zunächst wenig geeignet für eine MRT-Untersuchung. Zudem führen die zahlreichen Luft-Gewebe-Übergänge innerhalb nur eines bildgebenden Voxels zu Suszeptibilitätseffekten und damit einem schnellen Zerfall des ohnehin schwachen MRT-Signals [7, 14, 15]. Gleichwohl heben sich die für die CF-Erkrankung typischen protonenreichen Lungenveränderungen (Bronchiektasen, Bronchopathie, „mucus plugging“) in der MRT im Vergleich zum signalarmen gesunden Lungenparenchym gut ab und werden deshalb auch als Plus-Pathologien bezeichnet, die mit ähnlicher Sensitivität wie in der CT [16] nachweisbar sind. Über die Möglichkeiten der CT hinaus können in der MRT aufgrund charakteristischen Signalverhaltens Gewebe und Material differenziert werden, so z. B. Mukus gegenüber den Bronchialwänden, insbesondere mit Hilfe intravenöser Kontrastmittel.

Da eine MRT mit 20–30 min wesentlich länger dauert als eine CT, ist es insbesondere für Kleinkinder schwierig, hinreichend lange ruhig liegen zu bleiben, sodass bei einem Alter unter 6 Jahren meist eine Sedierung durch die betreuenden Kinderärzte erforderlich ist [8, 17, 18]. Das bedingt zwar mehr Personal- und Zeitaufwand, ermöglicht aber auch funktionelle Untersuchungen, wie z. B. der Lungenperfusion. Zwar können mit modernen CT-Scannern im sog. High-pitch-Modus Untersuchungen auch ohne Sedierung, in freier Atmung, durchgeführt werden und zu weitgehend artefaktfreien Bildern führen, aber nicht in tiefer Inspiration. Funktionelle Untersuchungen in Exspiration zur Detektion von Air Trapping können bei unkooperativen Kindern nur in Intubation durchgeführt werden, was Studien vorbehalten bleiben sollte (s. Beitrag von Bischoff et al. in diesem Heft). Aufgrund des Zeitbedarfs und der schnelleren Verfügbarkeit bleiben Notfalluntersuchungen, z. B. im Fall einer schweren Lungenembolie oder bedrohlicher Hämoptysen, dem CT vorbehalten, um rasch das weitere Prozedere festlegen zu können und ggf. eine Notfallembolisation der Bronchialarterien einzuleiten [8, 19, 20].

Aktuelles MRT-Protokoll

In den letzten 10 Jahren konnten schrittweise die Basissequenzen eines MRT-Abdomen-Protokolls, insbesondere mit paralleler Bildgebung, an die Anforderungen der Lungenbildgebung angepasst werden. Abhängig vom Patientenalter und der Patientenkooperation sowie deren Möglichkeiten zur Mitarbeit während der Untersuchung wurden 2 Basissequenzsätze ausgesucht (mit/ohne Atemanhaltmanöver). Normalerweise liegt die Altersgrenze, ab der die Patienten bei den entsprechenden Sequenzen eigenständig mitatmen können, bei ca. 6 Jahren. Jüngere Patienten werden meist mit 100 mg/kg Chloralhydrat (maximale Dosis 2 g/Tag) oral oder rektal sediert. Für die MRT-Untersuchung wird meist ein 1,5-T-MRT verwendet, da bei 3 T Suszeptibilitätsartefakte stärker ausfallen. Auch eine weite Bohrung oder ein kurzer Magnet können sich negativ auswirken.

Jede MRT-Untersuchung beginnt mit einer „balanced steady-state free-precession sequence (bSSFP, TrueFISP)“ in freier Atemtechnik und in 3 Ebenen (axial, koronar, sagittal). Danach folgte eine T1-gewichtete Sequenz, entweder eine gemittelte Turbo-Spin-Echo-Sequenz (TSE) in freier Atmung oder eine dreidimensionale (3D) Gradienten-Echo-Sequenz (z. B. VIBE) in angehaltener Atemposition, jeweils in 2 Ebenen (axial und koronar). Danach folgt eine T2-gewichtete TSE mit Halb-Fourier Acquisition (z. B. HASTE), entweder getriggert in freier Atmung oder in angehaltener Atemposition.

Die vierdimensionale (4D) First-pass-Perfusionsbildgebung mit einer für hohe Zeitauflösung optimierten 3‑D-Gradienten-Echo-Sequenz mit „parallel imaging“ und „echo sharing“ („keyhole sequence“, TWIST) erfolgt während der ersten Kontrastmittelgabe. Während mehrerer aufeinanderfolgender Serien wird das makrozyklische Kontrastmittel (KM) automatisch durch eine KM-Pumpe intravenös appliziert (Dosis üblicherweise 0,1 mmol/kg Körpergewicht) mit einer altersangepassten Rate von 2–5 ml/s, gefolgt von 30–50 ml NaCl 0,9 %. Durch die nachfolgende Subtraktion der Nativserie vom Zeitpunkt mit dem höchsten Signal in der gesunden Lunge ergibt sich ein Bild der KM-Aufnahme des Lungenparenchyms (Abb. 1). Nach der Perfusionsbildgebung wird eine erneute T1-gewichtete Sequenz zur Evaluation entzündlicher Wandveränderungen und zur Abgrenzung von endobronchialem Mukus gefahren. Dieses erstmals auf Siemens-Scannern etablierte Protokoll lässt sich auch gut auf andere Hersteller übertragen [21]. Die Parameter der MRT-Sequenzen für die unterschiedlichen Altersgruppen sind in Tab. 1 zusammengefasst [6].

Abb. 1
figure 1

Erstellung einer Subtraktionskarte. a–d 25 aufeinanderfolgende Akquisitionen der 4‑D-Perfusions-MRT während einer intravenösen Gabe von gadoliniumhaltigen Kontrastmittel mit einer zeitlichen Auflösung von ca. 1,5 s−1 bei einem 15-jährigen CF-Patienten. a Dargestellt sind 10 mm Maximum-Intensitäts-Projektionen (MIP) der koronar aufgenommenen Datensätze. Für die Perfusionskarte wird ein nativer Datensatz (c) von der Akquisition mit dem höchsten Kontrast (b) in der gesunden Lunge subtrahiert. Auf diese Weise wird der anatomische Hintergrund supprimiert und die typischen keilförmigen Perfusionsveränderungen werden erkennbar (d)

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Tab. 1 Umfassendes MRT-Protokoll für das jährliche Monitoring der oberen Atemwege und der Lunge bei Mukoviszidose ab Geburt. (Mod. nach [6, 8, 37])
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Typische Befunde

Strukturelle Veränderungen

Charakteristische Atemwegsveränderungen bei der CF sind Bronchialwandverdickungen und Bronchiektasen, die im Verlauf der Erkrankung deutlich zunehmen und auch zystische Formen annehmen können. Diese können als eine der ersten strukturellen Veränderungen der CF beobachtet werden. Sie sind häufig irreversibel und schon bei 30 % der 3 Monate alten und 60 % der 3‑jährigen CF-Patienten nachweisbar (Abb. 2; [22, 23]). Analog zu den Definitionen in der CT ist eine Bronchiektase als eine irreversible Erweiterung des Bronchusdurchmessers über den der begleitenden Arterie hinaus definiert [24, 25].

Abb. 2
figure 2

MRT-Befunde beim Kleinkind mit zystischer Fibrose (CF). a–d Einjährige Patientin mit CF. a, d Bereits in diesem Alter können Bronchialwandverdickungen (schwarze Pfeile) gefunden werden. c Als Folge der Verstopfung der kleinen (nicht sichtbaren) Atemwege hat sich ein Mosaikmuster gebildet (schwarze Pfeilspitzen), wobei die hypointensen, signalverminderten Areale häufig gut mit den Perfusionsveränderungen (weiße Pfeilspitzen) korrespondieren (b)

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Weitere Veränderungen sind Konsolidierungen und „mucus plugging“. Letzteres wird als zweithäufigster morphologischer Befund in der Lungenbildgebung in ca. 63 % der Fälle bei klinisch stabilen Kindern (<6 Jahre) gefunden [17] und tritt häufig zusammen mit Bronchiektasen auf (– ein Befund, der als Bronchozele bezeichnet wird [24, 25]). In der MRT ist „mucus plugging“ aufgrund des hohen T2w-Signals bei allen Altersstufen besonders gut zu erkennen (Abb. 3 und 4). Eine besondere Form ist das „mucus plugging“ mit Aspergillus-Superinfektion und einem inversen Signalverhalten (Abb. 5). Konsolidierungen treten häufig als Atelektasen und Infiltrate bei Exazerbationen auf und sind oft unter Therapie reversibel. Auch sie sind auf Grund des hohen T2w-Signal gut zu erkennen. Im Rahmen einer pulmonalen Exazerbation wurden bei 50 % der Kinder im Vorschulalter und bei 80 % der Jugendlichen Konsolidierungen mittels MRT gefunden, und damit deutlich häufiger als bei klinisch stabiler Lungenerkrankung (13 % bzw. 21 %; [17, 18]). Chronische Konsolidierungen können einen ganzen Lappen betreffen und sind meist mit einer Volumenminderung sowie eingelagerten Bronchiektasen verbunden – in diesem Fall sind sie meist irreversibel und werden häufig auch als „destroyed lobe“ bezeichnet (Abb. 3).

Abb. 3
figure 3

MRT-Befunde beim Schulkind mit zystischer Fibrose (CF). a–g 7-jähriger Patient mit CF. Die MRT zeigt eine relativ fortgeschrittene Erkrankung mit ausgedehnten Bronchozelen des rechten Oberlappens (weiße Pfeile) in axialer (a, b) und entsprechender koronarer Ebene (c). Korrespondierend finden sich ausgedehnte Perfusionsstörungen (d weiße Pfeilspitzen). Der Mittellappen ist durch Bronchiektasen (schwarze Pfeile) destruiert und zeigt eine volumengeminderte Konsolidierung (Sternchen) in axialer (e, f) und passender koronarer Ebene (g). Die angrenzende Pleura ist verdickt und nimmt Kontrastmittel auf (schwarze Pfeilspitzen). Die intraindividuelle Heterogenität der Krankheitsmanifestationen in den unterschiedlichen Lappen wird hier besonders deutlich. Nebenbefundlich T2-hyperintense reaktive linkshiläre Lymphknotenvergrößerungen

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Abb. 4
figure 4

Übersicht über das MRT-Protokoll anhand eines Erwachsenen mit zystischer Fibrose (CF). a–j 19-jährige Patientin mit CF. Gezeigt wird das vollständige MRT-Protokoll in zwei axialen Ebenen auf Höhe des Aortenbogens (a–d) und des Truncus pulmonalis (f–i), dazu korrespondierende subtrahierte 4‑D-Perfusions-MRT in pulmonalarterieller (e) und systemarterieller (j) Phase. a–d Die MRT zeigt ausgedehnte Bronchialwandverdickungen (schwarze Pfeile), meist verbunden mit einer Mukusobstruktion (weiße Pfeile). f–i Insbesondere im Segment 3 rechts liegen Bronchozelen vor. a, d Dort, wo die Bronchialwandveränderungen die pleuranahe Peripherie erreichen, sind in der T2-Wichtung Pleuraverdickungen erkennbar, welche eine Kontrastmittelaufnahme zeigen (b schwarze Pfeilspitzen). e Ausgedehnte Perfusionsveränderungen (weiße Pfeilspitzen). j Beachte die Dilatation einer Bronchialarterie zum rechten Oberlappen (Sternchen). In dieser Phase ist der rechte Oberlappen im Vergleich zur pulmonalarteriellen Phase ebenfalls schwach kontrastiert – ein Hinweis, dass die Perfusion verzögert über Bronchialarterien stattfindet und nicht vollständig ausfällt

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Abb. 5
figure 5

Inverses Signalverhalten von Mukusobstruktion bei Aspergillus-Superinfektion. a–f 15-jähriger Patient mit zystischer Fibrose (CF). a–c Ausgangsuntersuchung. Mukusobstruktion im linken Oberlappen mit teilweise T1- und T2-gewichteter Hyperintensität (weiße Pfeile) innerhalb einer Bronchiektase. d–f Befundverschlechterung in der Kontrolluntersuchung nach 3 Monaten mit zunehmender Ausdehnung der Mukusobstruktion. Jetzt ist sehr gut das praktisch fehlende Signal in der T2-Wichtung erkennbar (schwarzer Pfeil). Zudem Verschlechterung der Perfusionsveränderungen u. a. im betroffenen linken Oberlappen (weiße Pfeilspitzen). Diese Befundkonstellation ist typisch für eine Aspergillus-Superinfektion des Mukus

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Funktionelle Veränderungen

Auf Grund der Obstruktion der kleinen Atemwege und des dadurch erniedrigten Sauerstoffgehalts jenseits des Hindernisses kommt es zu einer physiologischen Konstriktion der pulmonalarteriellen und teils auch der pulmonalvenösen Gefäße. Dieser Reflex ist sinnvoll und dient unter normalen Umständen der Umverteilung des Blutflusses dorthin, wo die Belüftung besser ist, um die globale Sauerstoffzufuhr zu optimieren (Euler-Liljestrand-Mechanismus = hypoxische pulmonale Vasokonstriktion). Bei der CF kommt es, z. B. bei ausgeprägtem „mucus plugging“, auch in den kleinen Atemwegen oder an Stellen mit Konsolidierungen, genau zu diesen Perfusionsausfällen, die mit der MRT durch die Perfusionsbildgebung im Vergleich zur CT leicht erfasst werden können [8, 26] und die indirekt regionale Ventilationsstörungen widerspiegeln, die primär mit der MRT nicht erfasst werden können (Abb. 1, 2, 3, 4 und 5). Bei entzündlichen Infiltraten kann hingegen auch eine lokale Hyperperfusion gefunden werden. Perfusionsveränderungen stellen aber auch diagnostisch eigenständige Befunde dar und können in Bereichen der Lunge auftreten, die zunächst strukturell normal erscheinen. Wahrscheinlich sind sie Folge von Obstruktionen der kleinen Atemwege, die (noch) zu keinen nachweisbaren strukturellen Veränderungen geführt haben [17]. Zusätzlich kommt es bei fortgeschrittener Lungenerkrankung und zunehmender Parenchymdesktruktion zu einem permanenten Verlust an Gefäßen, der gleichfalls mit der MRT gut nachweisbar ist.

Das aus der CT bekannte Air Trapping, eine umschrieben erniedrigte Lungenparenchymdichte ([24, 25], s. auch Beitrag von Bischoff et al. in diesem Heft), kann auf T2-gewichteten MRT-Bildern in Form eines Mosaikmusters mit einem Nebeneinander aus normalem und vermindertem Lungensignal nachgewiesen werden (Abb. 2). In der MRT kann es dabei als Surrogat für die Lungenperfusion verstanden werden, ohne dass eine Kontrastmittelapplikation erforderlich ist [27]. Auf diesem Effekt beruht im Wesentlichen auch die moderne funktionelle MRT (s. Beitrag von Sommer und Baumann et al. in diesem Heft), das bildgebende Korrelat in der MRT ist hierfür die „mosaic perfusion“ [8, 24, 28].

Chronische Obstruktion und Inflammation können zu einer Dilatation der Vasa privata, also der Bronchialarterien führen, welche dann auch in der 4‑D-Perfusions-MRT und in der MRT-Angiographie sichtbar werden (Abb. 4; Tab. 1). Diese Veränderungen gelten als irreversibel und sind bei CF-Patienten häufig eine Quelle von oft lebensbedrohlichen Hämoptysen, welche einer angiographischen Intervention bedürfen.

Quantifizierung

CF-MRT-Score

Der sog. CF-MRT-Score dient der Verlaufsbeurteilung und möglichst systematischen Erfassung der strukturellen und funktionellen Lungenveränderungen der zystischen Fibrose in allen Altersstufen (Tab. 2; [27, 29]). Der Score wird aufgeteilt in 5 bzw. 6 strukturelle/morphologische Parameter und einen funktionellen Parameter (Parameter der Lungendurchblutung):

  1. 1.

    Bronchiektasen/Bronchialwandverdickungen,

  2. 2.

    „mucus plugging“,

  3. 3.

    Abszesse/Sakkulationen,

  4. 4.

    Konsolidierungen,

  5. 5.

    spezielle Auffälligkeiten, wie z. B. Pleuritis oder Pleuraerguss,

  6. 6.

    Mosaikmuster (evaluiert bis 6 Jahre),

  7. 7.

    Perfusionsausfälle.

Tab. 2 CF-MRT-Score zur Beurteilung der zystischen Fibrose in der Magnetresonanztomographie. (Nach [29])
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Für alle Lungenveränderungen (jeweils für jeden Lungenlappen; die Lingula wird hierbei als separater Lappen bezeichnet) gibt es eine dreistufige Bewertungsskala von 0 bis 2:

  • 0: Fehlen einer Pathologie,

  • 1: weniger als 50 % des Lungenlappens betroffen,

  • 2: 50 % oder mehr des Lungenlappens.

Validierung und Anwendung in klinischen Studien

MRT im Vergleich mit der CT und Röntgen

Die MRT der Lunge bei CF wurde im Laufe der Jahre gegen die anderen bildgebenden Verfahren sowie auch gegen Lungenfunktionstests validiert. Schon 2007 wurde die MRT bei 31 Patienten (Durchschnittsalter: 16,9 Jahre) mit CT-Untersuchungen (die bei 30 Patienten zusätzlich vorlagen) und Röntgenbildern (bei 21 Patienten) verglichen. Dabei zeigte sich eine Korrelation von MRT vs. CT r = 0,80, MRT vs. Röntgen r = 0,63 und Röntgen vs. CT r = 0,75 [16]. Hierzu wurde ein Vorläufer des 2012 etablierten CF-MRT-Scores verwendet. Bei 40 klinisch stabilen Kindern (Durchschnittsalter: 3,1 Jahre) im Vergleich mit 26 Nicht-CF-Kindern (Durchschnittsalter: 2,9 Jahre) konnte gezeigt werden, dass die MRT die strukturellen Lungenveränderungen bei sehr jungen CF-Patienten darstellt und bei den gesunden Kindern keine Pathologien aufzeigt. Auch in dieser Studie wurde mit dem Röntgenbild verglichen, was gleichfalls nur eine moderate Korrelation ergab und die eingeschränkte Sensitivität und Spezifität des Röntgenbilds aufgrund der fehlenden räumlichen Auflösung belegt [17]. Über das gesamte Altersspektrum hinweg fand sich eine moderate bis sehr gute Korrelation des CF-MRT-Scores mit dem Lung Clearance Index (LCI) bei 122 Patienten im Alter von 0–21 Jahren von r = 0,57–0,84. Der LCI misst die Zahl der Atemzyklen, die es braucht, um ein inhaliertes inertes Gas (z. B N2 oder SF6) vollständig wieder auszuwaschen. Eine Schwäche dieser Methode ist wahrscheinlich, dass vollständig von der Ventilation abgeschottete, also sehr stark erkrankte, Lungenbereiche nicht zum LCI beitragen können, sodass keine perfekte Korrelation mit der MRT zu erwarten wäre. Zudem zeigte diese Studie, dass der CF-MRT-Score mit dem Alter ansteigt (r = 0,35; [18]). Diese moderate Korrelation in der Kohorte zeigt einmal mehr den intraindividuell sehr unterschiedlichen Krankheitsverlauf und das Fortschreiten mit dem Alter, sodass die CF einer individuell abgestimmten und überwachten Therapie bedarf. Schäfer et al. konnten zudem auch eine Korrelation eines modifizierten MRT-Scores mit der forcierten Einsekundenkapazität (FEV1 %) zeigen (r = −0,61, 61 Patienten, Durchschnittsalter: 12,9 Jahre). Zudem belegten die Autoren, dass ein höherer MRT-Score mit einer rascheren Verschlechterung der FEV1 % assoziiert war [30].

Klinische Studien

Die chronische Destruktion der Lunge bei der CF ist in den meisten Fällen der lebenslimitierende Faktor. Deshalb ist es wichtig, Veränderungen der Lunge schon ab dem Neugeborenenalter in einem asymptomatischen Stadium zu erkennen und entsprechend schnell in präventiver Intention therapieren zu können. Bronchialwandverdickungen im Anfangsstadium, „mucus plugging“, aber auch Konsolidierungen und Perfusionsstörungen sind meist noch reversibel. Entsprechend konnte bei Kleinkindern und auch Kindern im Schulalter in 2 Studien gezeigt werden, dass der CF-MRT-Score das Ansprechen auf die Antibiotikatherapie bei einer Exazerbation widerspiegelt [17, 18]. Auch konnte gezeigt werden, dass bei klinisch stabilen Patienten der CF-MRT-Score über den Zeitraum von einem Monat konstant bliebt [31], und dass der Score auch bei der chronisch-obstruktiven Lungenkrankheit (COPD) innerhalb eines Tages gut reproduzierbar war [32]. Zur weiteren Validierung der MRT wurde u. a. auch in 4 CF-Zentren an 42 Patienten (Durchschnittsalter: 3,2 Jahre) eine multizentrische MRT-Studie durchgeführt [33]. Damit sind wichtige Voraussetzungen erfüllt, um die MRT bei klinischen Studien anwenden zu können. So dienen die MRT-Befunde der Lunge nun für eine aktuelle Medikamentenstudie (ClinicalTrials.gov: NCT03625466) mit Lumacaftor/Ivacaftor an CF-Patienten zwischen 2 und 5 Jahren als Endpunkte. In einer weiteren Studie wurde die MRT (ohne Perfusions-MRT) zusammen mit dem LCI schon als Parameter verwendet, um die Sicherheit und Effektivität und Anwendbarkeit der Inhalation der hypertonen Kochsalzlösung (HS) im Vergleich zur isotonen Kochsalzlösung (IS) zu validieren. Hierfür wurden 42 Säuglinge über 52 Wochen behandelt, wobei der CF-MRT-Score zwischen beiden Gruppen keinen Unterschied zeigen konnte, bei insgesamt sehr niedriger Krankheitsschwere [34].

Kombinierte MRT der oberen und unteren Atemwege

Es ist bekannt, dass auch die oberen Atemwege in Form einer chronischen Sinusitis erheblich im Rahmen der CF betroffen sind und Anlass zu wiederholten therapeutischen Interventionen wie Antibiose und Operationen bieten. Zudem stellen die oberen Atemwege ein Reservoir für bakterielle Besiedlung dar, die in einem noch nicht geklärten Ausmaß auch das Mikrobiom der unteren Atemwege beeinflusst und wiederholte untere Atemwegsinfektionen verursachen kann [35, 36]. Da auch häufig der pulmonale Phänotyp die Morbidität und Mortalität dominiert und insbesondere junge Patienten ihre Symptomatik oft nicht differenziert schildern können, stellt die Bildgebung auch der oberen Atemwege einen Baustein für ein umfassenderes Bild der CF-Atemwegserkrankung im Interesse einer differenzierten Therapie dar. Ein entsprechendes MRT-Protokoll kann problemlos mit dem Lungenprotokoll kombiniert werden, auch unter Ausnutzung der erfolgten Kontrastmittelgabe. Sommerburg und Wielpütz et al. konnten kürzlich mittels MRT der Nasennebenhöhlen belegen, dass Zeichen einer chronischen Sinusitis bei Kindern im Alter von 0–6 Jahren ab den ersten Lebensmonaten häufig sind und dass Befunde wie Mukopyozelen bereits sehr früh nachweisbar und nahezu pathognomonisch für die CF sind (Abb. 6; [37]). Auch für den Schweregrad der Nasennebenhöhlenbeteiligung kann ein Score verwendet werden (Tab. 3).

Abb. 6
figure 6

Typische Manifestationen der zystischen Fibrose (CF) an den oberen Atemwegen. 3‑jährige Patientin mit CF. a, c Der Sinus maxillaris zeigt deutliche Schleimhautschwellungen (schwarze Pfeile) mit Übergang in Polypen (schwarze Pfeilspitzen). b, d Das Lumen ist dabei vollständig durch ein T2-gewichtet auffällig hypointenses – häufig initial als Luft fehlinterpretiertes – Sekret verlegt (weiße Pfeile), welches in der T1-Wichtung ein moderat hyperintenses Signal aufweist. Hier handelt es sich um Mukopyozelen. Die nur teils mitabgebildeten Sinus sphenoidales und ethmoidales zeigen gleichartige Veränderungen. Die Schleimhautschwellung sowie die Mukopyozelen hernieren durch den Hiatus semulunaris in die Nasenhaupthöhle, links ausgeprägter als rechts (weiße Pfeilspitzen)

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Tab. 3 MRT-Score für die Nasennebenhöhlen. (Nach [37])
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Fazit für die Praxis

  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) als strahlungsfreies Schnittbildverfahren eignet sich durch die in den letzten Jahren immer fortentwickelte Bildakquisition gut für die Verlaufskontrolle chronischer Lungenkrankheiten wie der Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF), insbesondere bei Kindern.

  • Die MRT bei Mukoviszidose wurde in den letzten Jahren klinisch-radiologisch gut validiert und zeigt wichtige strukturelle Pathologien, vergleichbar mit der Computertomographie (CT)-Untersuchung.

  • Darüber hinaus ist die 1H‑MRT das einzige Verfahren, mit dem strukturelle und funktionelle Veränderungen in derselben Untersuchung erfasst werden können.

  • Typische funktionelle Veränderungen sind Störungen der Lungendurchblutung in unterschiedlicher Ausprägung.

  • Ein etablierter CF-MRT-Score erlaubt die standardisierte Befundung und bietet eine gute Übersicht über den bildgebenden Verlauf der Erkrankung.

  • Die MRT der Lunge kann zudem mit der MRT der Nasennebenhöhlen für eine umfassende Diagnostik der Atemwegsmanifestationen kombiniert werden.