Zusammenfassung
Das Wells-Syndrom (eosinophile Zellulitis), eine seltene Erkrankung, ist klinisch charakterisiert durch rezidivierende, phlegmonenartig-imponierende Erytheme sowie histologisch durch ein dermales Infiltrat von Lymphozyten und zahlreichen Eosinophilen, die Kollagenfasern umgeben und in typischen Fällen Flammenfiguren bilden. Es wird über eine 71jährige Patientin mit Wells-Syndrom, Blut- und Knochenmarkseosinophilie und Ansprechen auf eine Therapie mit Dapson berichtet. Im akuten Schub zeigte sich eine Erhöhung des Eosinophilen Cationischen Proteins (ECP) im Serum. In der Immunphänotypisierung der peripheren Lymphozyten war der Anteil der CD3+CD4+ T Zellen erhöht. Weiterhin wurde beobachtet, daß die peripheren Lymphozyten in Zellkultur spontan signifikante Mengen an Interleukin 5 (IL-5), aber nicht Interleukin 4 (IL-4) oder Interferon gamma (IFNγ) freisetzten. Dies legt die Vermutung nahe, daß aktivierte T-Zellen an der Entstehung der Blut- und Gewebeeosinophilie mitbeteiligt sind.
Abstract
Eosinophilic cellulitis (Wells’ syndrome) is a rare disorder characterized clinically by recurrent erythematous plaques resembling cellulitis and histologically by a dermal infiltrate of lymphocytes, eosinophils and eosinophil debris between collagen bundles, forming flame figures in typical cases. A 71-year-old woman with Wells’ syndrome with blood and bone marrow eosinophilia showed a good response to dapsone. The level of eosinophil cationic protein (ECP) in serum was elevated. Immunophenotyping of peripheral T cells revealed an increased proportion of CD3+CD4+ T cells. The patients’ cultured peripheral lymphocytes spontaneously released significant amounts of interleukin 5 (IL-5), but not interleukin 4 (IL-4) or interferon gamma (IFNγ). These findings suggest that activated T cells may be involved in the pathogenesis of blood and tissue eosinophilia in this patient.
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Eingegangen am 4. September 1998 Angenommen am 9. September 1998
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Plötz, S., Abeck, D., Behrendt, H. et al. Eosinophile Zellulitis (Wells-Syndrom). Hautarzt 51, 182–186 (2000). https://doi.org/10.1007/s001050051101
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DOI: https://doi.org/10.1007/s001050051101