Achalasie

Die primär idiopathische Achalasie ist die häufigste der seltenen Ösophagusmotilitätsstörungen, mit aktueller Inzidenz von ca. 2,5/100.000 Einwohner/Jahr und mittlerem Erkrankungsalter von 62 ± 18 Jahren [1].

Die Erkrankung ist definiert durch einen unzureichend erschlaffenden unteren Ösophagussphinkter und das Fehlen einer propulsiven Peristaltik (Aperistalsis) [2, 3], aber nicht notwendigerweise dem Fehlen von Kontraktionen (Amotilität). Verschiedene Formen werden anhand des Kontraktionsmusters im tubulären Ösophagus unterschieden: Die HRM („high-resolution manometry“) -basierte Chicago-Klassifikation V3.0 [4] und die dort integrierte Pandolfino-Klassifikation [5] definieren

  • die klassische Achalasie (Typ I),

  • die Achalasie mit panösophagealer Kompression (Typ II) und

  • die spasmodische Form (Typ III).

Diese prognostisch und pathophysiologisch relevante Einteilung gewinnt zunehmend an Bedeutung bei der hier zu diskutierenden Verfahrenswahl [3] –perorale endoskopische Myotomie (POEM) vs. laparoskopische Heller-Myotomie (LHM) – für die wir einen (Erfahrungs- und Evidenz-basierten) „maßgeschneiderten Ansatz“ („tailored approach“) vorschlagen.

Das chirurgische Therapieprinzip: Kardiomyotomie nach Heller

Das Therapieprinzip der 1913 von dem deutschen Chirurgen Ernst Heller erstbeschriebenen Kardiomyotomie ist Standard in der Erstlinientherapie der Achalasie [3]. Mindestens vier Metaanalysen randomisierter Studien zeigen die Überlegenheit der LHM gegenüber der pneumatischen Dilatation (PD; [6–9]).

Protagonisten der PD führen allerdings weiter die Ergebnisse der europäischen Multicenterstudie „LHM versus PD“ an [10], von der inzwischen die 5‑Jahres-Ergebnisse verfügbar sind [11]. Mit einer aggressiven Anwendung fortwährend wiederholter PD sollen die gleichen Remissionsraten zu erzielen sein, wie mit LHM. Allerdings bleibt weiter die initial an der Studie geübte substanzielle Kritik bestehen [12]: Die Studie war nicht „Intention-to-treat“-analysiert, und eine initiale Serie von 12 ballondilatierten Patienten, von denen 4 eine Speiseröhrenruptur (33 %) erlitten hatten, ausgeschlossen worden. Die Auswertung berücksichtigt dann nur noch 4 Ösophagusrupturen bei den weiteren 95 Patienten in der PD-Gruppe und vergleicht diese mit 107 Patienten in der LHM-Gruppe, in der 12 Mukosaläsionen unmittelbar repariert worden waren. Fazit: Die Studie sollte aus chirurgischer Sicht eher als Hinweis auf die Komplikationsträchtigkeit der unkontrollierten PD („Kardiasprengung“) angesehen werden, denn als Beweis für die Gleichwertigkeit zum chirurgischen Therapieverfahren [12], was sich auch in der klinischen Praxis und den systematischen Übersichten und Metaanalysen widerspiegelt [6–9].

Leitlinien

Eine deutsche Achalasie-Leitlinie gibt es bislang nicht, hingegen zwei amerikanische Leitlinien, der chirurgischen Fachgesellschaft S.A.G.E.S („Society of the American Gastroenterologic Endoscopic Surgeons“) [13] und des gastroenterologischen ACG („American College of Gastroenterology“) [14]. Während die S.A.G.E.S-Leitlinie bereits die LHM plus Dor-Prozedur als primäres Therapieverfahren ohne jeden Stellenwert für die PD bei operablen Patienten proklamiert, stellt die ACG-Leitlinie weiter die PD in der Primärbehandlung als Alternative dar und schlägt ein Stufenkonzept vor [14]. Allerdings sind beide Leitlinien nunmehr über drei Jahre alt und berücksichtigen noch nicht die mittlerweile weltweit in Zentren intensiv klinisch erprobte POEM-Operation.

Perorale endoskopische Myotomie

Als alternative Route zur Durchführung der Heller-Myotomie ist im Jahr 2010 POEM von Inoue et al. (Yokohama, Japan) in die klinische Praxis eingeführt worden [15]. Zuvor hatte die Gruppe um Pasricha und Kollegen die Methode im Schweinemodell evaluiert [16]. Das Prinzip – sowohl des Standardverfahrens (LHM) als auch des neuen endoskopischen Verfahrens (POEM) – ist die Heller-Myotomie, da bei beiden Verfahren die gleiche Zielstruktur durchtrennt wird.

Unterschiedlich ist beim endoskopischen und laparoskopischen Vorgehen zunächst lediglich der Zugangsweg: Bei der LHM wird die Heller-Myotomie von abdominell aus – über die transhiatale Freilegung der Speiseröhre – ausgeführt, während bei POEM die Speiseröhrenmuskulatur über einen „Mukosalen Entry“ und einen von hier aus durch endoskopische Submukosadissektion gebildeten submukosalen Tunnel angegangen wird [2, 3].

Sowohl LHM als auch POEM sind Heller-Myotomien

Unterschiedlich ist außerdem die Myotomie-Richtung: Bei der LHM wird unterhalb der Kardiaebene begonnen und dann nach oral myotomiert, während bei POEM die Myotomie in aboraler Richtung durchgeführt wird.

Ein weiterer Unterschied kann die von einigen Protagonisten favorisierte Schonung der Längsmuskulatur sein und die Beschränkung der Myotomie auf die innere Zirkularmuskulatur, die als Korrelat der Erkrankung angenommen wird.

Weitere technische Unterschiede zwischen LHM und POEM sind, dass sowohl ein anteriores (Vorderwand der Speiseröhre) als auch ein posteriores POEM (Hinterwand der Speiseröhre) möglich ist, wobei allerdings auf die Umgebungsstrukturen, (insbesondere die Pars membranacea der Trachea) Rücksicht genommen werden muss. Weiter ist bei der POEM im Vergleich zur LHM die Längenausdehnung der Myotomie relativ unbegrenzt. Erforderlichenfalls kann die ganze Speiseröhre myotomiert werden, was früher auf dem Wege der Thorakotomie oder Thorakoskopie nur wenig praktikabel war, aber wahrscheinlich für spasmodische Speiseröhrenmotilitätsstörungen entscheidend ist [17–20].

Komplikationen POEM vs. LHM

Wie die LHM ist auch die POEM ein komplikationsarmes Verfahren. Am wichtigsten ist die Schonung der Mukosaintegrität. Bei der LHM ist die Mukosa mechanischen Belastungen ausgesetzt. Mukosaläsionen sind aber gut zu erkennen und durch Mukosanaht zu verschließen. Zusätzliche Sicherheit bietet die anschließende Deckung mit einer Dor-Manschette, was zum folgenlosen Ausheilen führt. Bei der POEM wird die Mukosa immer durch die Methode des Unterspritzens mit der blaugefärbten Injektionslösung von der Muskulatur distanziert, wodurch eine direkte Mukosaschädigung selten ist. Allerdings kann es gelegentlich zu Durchblutungsstörungen an der Schleimhaut kommen und der Ausbildung von Ulzera, die aber meistens folgenlos abheilen.

Blutungen sind selten ein Problem bei der LHM; bei der POEM sind sie ebenfalls selten, aber bedeutungsvoller: Eine geringfügige Blutung im submukosalen Tunnel kann ausreichen, um Sicht und Übersicht zu nehmen. Blutstillungsmaßnahmen im submukosalen Tunnel können schwierig sein und bergen das Risiko für Mukosaschädigung. Eine Konversion zum laparoskopischen Vorgehen kann eine elegante Lösung sein, um das Problem dann „von der anderen Seite“ zu lösen, was in der Würzburger Serie (n = 128) in zwei Fällen durchgeführt wurde.

Ergebnisse POEM vs. LHM

Dysphagiekontrolle und Refluxraten

Sowohl mit der LHM, als auch mit POEM kann eine gute Symptomkontrolle erzielt werden. Bislang gibt es nur wenige kleinere Serien zum Vergleich von POEM und LHM [21–29] und eine „Meta-Analyse“ einiger dieser Daten [30] (siehe Tab. 1).

Tab. 1 Metaanalyse: Vergleich perorale endoskopische Myotomie vs. laparoskopische Heller-Myotomie
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Es wird gezeigt, dass sich POEM und LHM in den Kurzzeitergebnissen im Hinblick auf die Senkung des Eckardt-Scores nicht unterscheiden. Auch hinsichtlich der Operationszeit, postoperativer Schmerzen, des Analgetikabedarfs und der Komplikationen sollen POEM und LHM gleichwertig sein. Eine kürzere Hospitalisierungsrate nach POEM im Vergleich zu LHM unterliegt wohl einer erheblichen Verzerrung und ist wohl eher nicht relevant. Die Refluxrate soll allerdings mit der POEM-Operation etwas höher sein (ca. 20–30 %) als mit der LHM, die mit einer Fundoplikation zur Refluxprophylaxe kombiniert wird. Allerdings wird auch berichtet, dass Reflux nach POEM zumeist mit konservativer PPI (Protonenpumpeninhibitor)-Therapie gut zu behandeln ist und nur in seltenen Fällen weitere Antirefluxmaßnahmen erfordert.

Die Datenlage ermöglicht keine schlussendliche Bewertung der POEM-Operation gegenüber der LHM. Weitere validere Daten aus größeren Serien werden benötigt und insbesondere die Ergebnisse der prospektiv randomisierten Studie LHM vs. POEM, die mit 240 randomisierten Patienten im Oktober 2015 beendet wurde und die sich nun in der Nachbeobachtung befinden.

Dauerhaftigkeit der Ergebnisse

Ziel der operativen Therapie ist eine möglichst dauerhafte Dysphagiekontrolle. Für die LHM kann die langfristige Wirksamkeit als bewiesen gelten: In der prospektiv randomisierten europäischen Multicenterstudie LHM vs. PD [10] wird über einen 91 %igen Therapieerfolg der LHM im Sinne einer Dysphagiekontrolle nach 5 Jahren berichtet [11]. Auch andere Arbeiten mit Nachbeobachtungszeiten von 5 [31, 32] und 10 Jahren [33–35] berichten über Therapieerfolge zwischen 75 und 95 %.

Die über die POEM-Operation berichteten Kurzzeitergebnisse waren sehr enthusiastisch, mit Erfolgsraten zwischen 90 und 100 %. Erste längerfristige Ergebnisse zeigen nun auch für dieses Verfahren Dysphagierezidive im Verlauf. Inoue et al. (Yokohama/Japan) berichten in ihrer Serie von 500 POEM-Operationen bei 370 Patienten, die 3 Jahre nachbeobachten worden sind, über eine Erfolgsrate von 91 % [36]. Die Refluxrate wird nach 3 Jahren mit 21 % angegeben.

Rösch (Hamburg Eppendorf) berichtet gemeinsam mit Kollegen zweier amerikanischer Institutionen über 85 Patienten mit einer 2‑Jahres-Nachbeobachtungszeit [37]. In der Arbeit wird eine Verschlechterung der Ergebnisse über die Zeit beschrieben, mit einer Dysphagiekontrolle von 93 % nach 3 bis 6 Monaten, 88,5 % nach 12 bis 18 Monaten und schließlich 77,5 % nach im Median 29 Monaten (24–41) Nachbeobachtungszeit. Die Refluxraten liegen nach diesem Zeitraum in dieser Serie bei knapp 30 %.

In einer anderen multiinstitutionalen Studie mit 205 Patienten nach POEM mit einer 2‑Jahres-Nachbeobachtungszeit [38] wurde über eine Stabilität der Dysphagiekontrolle bei 91 % der Patienten nach 2 Jahren berichtet.

Würzburger Serie: Vorschlag für einen „tailored approach“

Seit der Einführung der POEM-Operation in Würzburg im Mai 2013 wurden 128 POEMs in verschiedenen Indikationen durchgeführt, weiter aber auch LHM-Operationen (n = 112) angeboten und ein Konzept zur „maßgeschneiderten Verfahrenswahl“ entwickelt (Abb. 1). Die Differenzialindikation zur LHM- oder POEM-Operation berücksichtigt u. a. folgende Parameter:

  • Morphologie der Speiseröhre (sigmoidale vs. nichtsigmoidale Form),

  • HRM-basierte Achalasietypen nach Pandolfino (Typ I, II, III),

  • morphologische Begleitveränderungen (Hiatushernie, epiphrenisches Divertikel),

  • Primäreingriff/Rezidiveingriff,

  • Patientenwunsch: Standardeingriff LHM/experimentelles Verfahren POEM.

Abb. 1
figure 1

Entwicklung der Operationszahlen bei Achalasie am Universitätsklinikum Würzburg (2009–2016): a Gesamtzahl der Operationen bei Achalasie, b Getrennt nach Operationsverfahren perorale endoskopische Myotomie (POEM) vs. laparoskopische Heller-Myotomie (LHM)

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Verfahrenswahl abhängig von der Morphologie der Speiseröhre

Ein wesentlicher Aspekt für die Verfahrenswahl ist die Morphologie der Speiseröhre: Handelt es sich um eine „nichtsigmoidale Achalasie“ („Sektglasform“) oder um eine langjährige fortgeschrittene „sigmoidale“ Achalasie?. Insbesondere bei siphonartiger Transformation des ösophagogastralen Übergangs – wenn also die Endoskoppassage bereits auf endoluminalem Wege schwierig ist – empfehlen wir nicht die POEM-Operation, sondern bevorzugen die LHM.

Patienten profitieren auch von der Freilegung und mediastinalen Adhäsiolyse der Speiseröhre im Rahmen der LHM, und es kann der Versuch der Begradigung der Speiseröhre unternommen werden, wodurch eine zusätzliche Dysphagiekomponente ausgeschaltet werden kann.

Eine starke Dilatation hingegen ist kein Argument gegen die POEM-Operation, im Gegenteil, der zur Verfügung stehende Raum kann den Eingriff sogar einfacher machen. Auch muss die POEM in diesem Fall nicht so langstreckig ausfallen. Es sollte aber ein Overtube verwendet werden, der eine zu starke Lateralauslenkung des flexiblen Endoskops einschränkt, um ein Aufreißen des mukosalen Entry zu verhindern.

Verfahrenswahl bei morphologischen Begleitveränderungen

Bei simultanem Vorliegen einer Hiatushernie oder eines epiphrenischen Divertikels bevorzugen wir ebenfalls die Freilegung der Speiseröhre auf dem Wege der LHM. Hiermit kann dann die Hiatushernie adäquat mitbehandelt werden. Wird nämlich POEM bei simultaner Hiatushernie durchgeführt, kann die Myotomie den ösophagogastralen Übergang in einem Ausmaß erweitern, dass ein massiver sekundärer gastroösophagealer Reflux die Folge ist. Bei der LHM hat man die Möglichkeit, die Weite des Hiatus durch Hiatoplastik anzupassen (wobei auf zu starke zur Antirefluxchirurgie analoge Einengung verzichtet werden sollte). Wir bevorzugen die sparsame anteriore Hiatoplastik, um die dorsale Angulation der Speiseröhre zu vermeiden. Ein weiterer wichtiger Schritt gegen Reflux ist die Anlage der Fundoplikation nach Dor.

Die simultane Endoskopie („Rendezvous-Verfahren“) hilft bei der Kontrolle der Passage durch den ösophagogastralen Übergang, dem Ausschluss von Mukosaläsionen und der Beurteilung der Vollständigkeit der Myotomie zur Kardia hin sowie in der 3. Dimension (ob ein dünner „Muskelschleier“ auf der Mukosarückseite verblieben ist, der Ursprung eines Dysphagierezidivs sein kann).

Ein simultanes epiphrenisches Divertikel kann die laparoskopische Abtragung erfordern, da die Speisepassage ansonsten möglicherweise in den Divertikelsack und zu konsekutiven Regurgitationen führt. Allerdings gibt es hier wiederum Unterschiede – ob es sich um ein Pulsionsdivertikel („Schleimhauthernie“) oberhalb der Hochdruckzone handelt, welches ein Pseudodivertikel darstellt, oder ein echtes Divertikel mit Ausstülpung der gesamten Ösophaguswand durch die sigmoidale/siphonartige Transformation der Speiseröhre mit prästenotischer Dilatation.

Fazit.

Bei morphologischen Begleitveränderungen bevorzugen wir die LHM gegenüber der POEM Operation.

Verfahrenswahl bei verschiedenen Achalasietypen

Die Achalasietypen nach Pandolfino werden zunehmend als prognoserelevant angesehen: Problematisch sind insbesondere Patienten mit Typ-III-Achalasie (spasmodische Form), die häufig unter Brustschmerzen durch autonome muskuläre Kontraktionen in der tubulären Speiseröhre leiden. Teilweise ist dies auch bei der Typ-II-Achalasie (panösophageale Kompression) zu beobachten, und die Übergänge zwischen diesen beiden Typen sind möglicherweise fließend. Immer wenn eine Spasmodik in der tubulären Speiseröhre und Brustschmerzen ein Problem darstellen – was bei den hyperkontraktilen Ösophagusmotilitätsstörungen wie der Typ-III-Achalasie der Fall ist (und dem distalen Ösophagospasmus und dem Jackhammer-Ösophagus), bevorzugen wir die POEM-Operation. Die Patienten profitieren von einer langstreckigen ösophagealen Myotomie, die sich am Ausmaß der endoskopisch sichtbaren durchschnürenden atypischen Kontraktionen orientieren kann und am Ausmaß der Spasmodik in der HRM. Erforderlichenfalls kann mit POEM die ganze Speiseröhre – vom oberen bis zum unteren Ösophagussphinkter – myotomiert werden. Die Myotomie dieser Hochdruckzone führt dann – manometrisch nachweisbar – zu einer Umwandlung der Typ-III-Achalasie in eine Typ-II- oder gar Typ-I-Achalasie und der Patient spürt eine deutliche Verbesserung, oft sogar vollständige Beseitigung, seiner Brustschmerzen.

Verfahrenswahl beim Dysphagierezidiv

Die Frage nach der optimalen Behandlung eines Dysphagierezidivs bei Achalasie nach zuvor bereits stattgehabter Myotomie ist naturgemäß am schwierigsten zu beantworten. Die Therapieplanung setzt auf jeden Fall eine subtile Diagnostik voraus:

  • Ösophagogastroduodenoskopie,

  • HRM,

  • Impedanz-pH-Metrie,

  • Ösophagusbreischluck,

  • Schnittbildgebung mit Magnetresonanztomographie/Computertomographie.

Hiermit kann man die Ursache der Rezidivbeschwerden zumindest eingrenzen, wenngleich eine schlussendliche Klärung oft erst der Revisionseingriff erbringt.

Mechanismen des Dysphagierezdivis können muskulär-funktionell (eigentliches Rezidiv der Motilitätsstörung) oder morphologisch (narbige Stenose, Manschettendislokation, siphonartige Transformation, epiphrenische Divertikelformation) bedingt sein. Auch ein sekundärer Reflux nach Myotomie kann sich als Dysphagie manifestieren.

Fazit.

Entsprechend empfehlen wir eine POEM-Operation (an der Hinterwand der Speiseröhre, posteriores POEM) zur Revision nur dann, wenn relativ sicher von einem muskulär-funktionellen Problem auszugehen ist. In allen anderen Fällen, bevorzugen wir die laparoskopische Revision mit Remyotomie.

Fazit für die Praxis

  • Wir empfehlen bei Typ III (spasmodische Form) und anderen hyperkontraktilen Motilitätsstörungen ggf. auch bei Typ II mit Brustschmerzen (panösophageale Kompression) ein (langstreckiges) POEM, während beim Typ I auch die LHM gewählt werden kann.

  • Bei sigmoidaler Achalasie, insbesondere bei siphonartiger Transformation des ösophgogastralen Übergangs sowie bei simultaner Hiatushernie und simultanem epiphrenischem Divertikel bevorzugen wir weiter die LHM.

  • Beim Revisionseingriff bei Dysphagierezidiv hängt die Verfahrenswahl (Re-LHM vs. Re-POEM) vom vermuteten Mechanismus (mechanisch vs. funktionell/motorisch) ab.