Zusammenfassung
1. Es wird über eine iranische Familie mit hämolytischen Krisen auf der Grundlage einer hämolytischen Erythrocytopathie berichtet, die durch das Fehlen von Glucose-6-Phosphatdehydrogenase in den Erythrocyten bedingt ist.
2. Die Fermentanomalie folgt in dieser Familie einem einfachen, dominanten, autosomalen Erbgang.
3. Alle glykolytischen Fermente und die Hämiglobinreduktasen sind normal angelegt.
4. Der ATP-Gehalt der roten Zellen ist normal.
5. Als Folge des Glucose-6-Phosphatdehydrogenasemangels sind Adenosinmonophosphat, Adenosindiphosphat, Triphosphopyridinnucleotid und Diphosphopyridinnucleotid sowie die Gesamtpentosen deutlich erniedrigt.
6. Theoretisch erwartete Störungen im Lipidstoffwechsel der Erythrocyten ließen sich nicht nachweisen.
7. Der Kaliumgehalt der Erythrocyten ist signifikant erniedrigt.
8. Die Hemmung oder Inaktivierung der Glucose-6-Phosphatdehydrogenase durch Autoantikörper konnte unwahrscheinlich gemacht werden.
9. Die gesteigerte Hämolysebereitschaft der Erythrocyten wird durch die Störung des Nucleotidstoffwechsels erklärt.
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Löhr, G.W., Waller, H.D. Hämolytische Erythrocytopathie durch Fehlen von Glukose-6-Phosphatdehydrogenase in roten Blutzellen als dominant vererbliche Krankheit. Klin Wochenschr 36, 865–869 (1958). https://doi.org/10.1007/BF01485234
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF01485234