Zusammenfassung
Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) und das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) stellen überschießende und pathologische Entzündungskonstellationen dar, die aufgrund des charakteristisch deutlich erhöhten Ferritins auch unter dem Oberbegriff der „Hyperferritinämie-Syndrome“ zusammengefasst werden. Angeborene Defekte der Zytotoxizität oder bestimmte rheumatische Erkrankungen (systemische JIA, Kollagenosen) sind typische Grunderkrankungen, in deren Rahmen sich eine HLH bzw. ein MAS entwickeln kann.
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Literatur
Crayne C, Cron RQ (2019) Pediatric macrophage activation syndrome, recognizing the tip of the iceberg. Eur J Rheumatol:1–8. https://doi.org/10.5152/eurjrheum.2019.19150
Crayne CB, Albeituni S, Nichols KE, Cron RQ (2019) The immunology of macrophage activation syndrome. Front Immunol 10:119. https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00119
Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, Ladisch S, McClain K, Webb D, Winiarski J, Janka G (2007) HLH-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 48(2):124–131. https://doi.org/10.1002/pbc.21039
Latour S, Aguilar C (2015) XIAP deficiency syndrome in humans. Semin Cell Dev Biol 39:115–123. https://doi.org/10.1016/j.semcdb.2015.01.015
Pachlopnik Schmid J, Canioni D, Moshous D, Touzot F, Mahlaoui N, Hauck F, Kanegane H, Lopez-Granados E, Mejstrikova E, Pellier I, Galicier L, Galambrun C, Barlogis V, Bordigoni P, Fourmaintraux A, Hamidou M, Dabadie A, Le Deist F, Haerynck F, Ouachee-Chardin M, Rohrlich P, Stephan JL, Lenoir C, Rigaud S, Lambert N, Milili M, Schiff C, Chapel H, Picard C, de Saint BG, Blanche S, Fischer A, Latour S (2011) Clinical similarities and differences of patients with X-linked lymphoproliferative syndrome type 1 (XLP-1/SAP deficiency) versus type 2 (XLP-2/XIAP deficiency). Blood 117(5):1522–1529. https://doi.org/10.1182/blood-2010-07-298372
Ravelli A, Minoia F, Davi S, Horne A, Bovis F, Pistorio A, Arico M, Avcin T, Behrens EM, De Benedetti F, Filipovic L, Grom AA, Henter JI, Ilowite NT, Jordan MB, Khubchandani R, Kitoh T, Lehmberg K, Lovell DJ, Miettunen P, Nichols KE, Ozen S, Pachlopnik Schmid J, Ramanan AV, Russo R, Schneider R, Sterba G, Uziel Y, Wallace C, Wouters C, Wulffraat N, Demirkaya E, Brunner HI, Martini A, Ruperto N, Cron RQ, Paediatric Rheumatology International Trials O, Childhood A, Rheumatology Research A, Pediatric Rheumatology Collaborative Study G, Histiocyte S (2016) 2016 Classification criteria for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Ann Rheum Dis 75(3):481–489. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2015-208982
Wegehaupt O, Wustrau K, Lehmberg K, Ehl S (2020) Cell versus cytokine – directed therapies for hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in inborn errors of immunity. Front Immunol 11:808. https://doi.org/10.3389/fimmu.2020.00808
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Morbach, H. (2023). Was tun, wenn das Immunsystem in den Sturm gerät?. In: Huemer, C., Girschick, H. (eds) Klinische Beispiele Pädiatrische Rheumatologie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-66617-3_5
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