Zusammenfassung
Das Retinoblastom ist der häufigste maligne Augentumor des Kindesalters. Es tritt unilateral oder bilateral auf. Häufige klinische Symptome sind Leukokorie und Schielen. Für die Tumorgenese ist die Inaktivierung beider Allele des Tumorsuppressorgens RB1 entscheidend. Heterozygote Träger einer onkogenen RB1-Mutation haben zusätzlich ein erhöhtes Risiko für Zweitmalignome. Kinder mit unilateralem intraokularen Retinoblastom können durch Enukleation des Auges geheilt werden. Bei bilateraler Erkrankung wird versucht, durch eine konservative Behandlung ein Auge und das Sehvermögen zu erhalten. Das metastasierte Retinoblastom hat trotz multimodaler Therapie eine hohe Mortalität.
Access this chapter
Tax calculation will be finalised at checkout
Purchases are for personal use only
Similar content being viewed by others
Literatur
Chantada G, Doz F, Antoneli CB et al. (2006) A proposal for an international retinoblastoma staging system. Pediatr Blood Cancer 47: 801–805
Doz F, Neuenschwander S, Plantaz D et al. (1995) Etoposide and carboplatin in extraocular retinoblastoma: a study by the Societe Francaise d’Oncologie Pediatrique. J Clin Oncol 13: 902–909
Dunkel IJ, Khakoo Y, Kernan NA et al. (2010) Intensive multimodality therapy for patients with stage 4a metastatic retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 55: 55–59
Friend SH, Bernards R, Rogelj S, Weinberg RA et al. (1986) A human DNA segment with properties of the gene that predisposes to retinoblastoma and osteosarcoma. Nature 323: 643–646
Gobin YP, Dunkel IJ, Marr BP et al. (2011) Intra-arterial chemotherapy for the management of retinoblastoma: four-year experience. Arch Ophthalmol 129 (6): 732–737, doi:10.1001/archophthalmol.2011.5
Knudson AG Jr (1971) Mutation and cancer: statistical study of retinoblastoma. Proc Natl Acad Sci USA 68: 820–823
Lohmann DR, Gallie BL (2004) Retinoblastoma: revisiting the model prototype of inherited cancer. Am J Med Genet C Semin Med Genet 129C: 23–28
Sastre X, Chantada GL, Doz F et al. (2009) Proceedings of the consensus meetings from the International Retinoblastoma Staging Working Group on the pathology guidelines for the examination of enucleated eyes and evaluation of prognostic risk factors in retinoblastoma. Arch Pathol Lab Med 133: 1199–1202
Shields CL, Mashayekhi A, Au AK et al. (2006) The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113: 2276–2280
Zhang J, Benavente CA, McEvoy J et al. (2012) A novel retinoblastoma therapy from genomic and epigenetic analyses. Nature 481: 329–334
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding authors
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 2018 Springer-Verlag GmbH Deutschland
About this chapter
Cite this chapter
Temming, P., Eggert, A. (2018). Retinoblastom. In: Niemeyer, C., Eggert, A. (eds) Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-43686-8_31
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-43686-8_31
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Print ISBN: 978-3-662-43685-1
Online ISBN: 978-3-662-43686-8
eBook Packages: Medicine (German Language)