Spezifische Arzneien haben die PAH-Therapie bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern verbessert.

Die pulmonale Hypertension (PAH) im Kindesalter ist am häufigsten mit angeborenen Herzfehlern (PAH-AHF) assoziiert. Therapie der Wahl ist die zeitgerechte chirurgische Korrektur von Shuntvitien. Jedoch könne die pulmonale Gefäßerkrankung persistieren oder fortschreiten, berichten Prof. Matthias Gorenflo und Dr. Victoria Ziesenitz, Heidelberg [1].

Die PAH-Therapieoptionen haben sich nach Einschätzung der Pädiater in den vergangenen 25 Jahren deutlich verbessert. Immer mehr Kinder erreichen heute das Erwachsenenalter. Andererseits ist die Langzeitprognose der Patienten weiterhin schlecht, als letzte Option bleibt nur die (Herz-)Lungentransplantation. Die Pharmakotherapie umfasst zum einen die symptomatische Behandlung der Herzinsuffizienz, andererseits wird versucht, die Stickoxid-, Prostazyklin- und Endothelinsignalwege zu beeinflussen. Die konventionelle Therapie erfolgt mit Diuretika. Zur Antikoagulation werden direkte orale Antikoagulanzien eingesetzt. Hinzu kommt die Sauerstofftherapie bei Hypoxämie in Ruhe oder bei körperlicher Aktivität. Sofern die Pumpfunktion des rechten Ventrikels es erlaubt, werden Kalziumantagonisten angewendet, bevorzugt Amlodipin. "Darunter konnte eine langfristige Verbesserung der Hämodynamik und der Belastbarkeit beobachtet werden", so Gorenflo und Ziesenitz.

1. doi: 10.1007/s10405-020-00371-0