Zusammenfassung
Wir berichten über eine 34jährige gravide Patientin, bei der sich seit der Pubertät in den großen Beugen, an den Handrücken und genitoperianal dunkelbraune retikuläre Hyperpigmentierungen entwickeln. Histologisch finden sich umschrieben adenoide hyperpigmentierte Proliferationen der Epidermis und der Follikelinfundibula, vereinzelt imponieren kleine Epidermalzysten. Immunhistochemisch und elektronenmikroskopisch zeigt sich eine normale Anzahl von Melanozyten, ihre verlängerten Dendriten weisen gehäuft ausgereifte Melanosomen auf. In den umliegenden Keratinozyten sind die Melanosomen vergrößert und liegen überwiegend dispers verteilt vor, die Zahl der Melanosomenkomplexe ist reduziert. Aufgrund dieser Befunde konnte die Diagnose umschriebene retikuläre Hyperpigmentierung gestellt werden. Anhand des vorgestellten Falles werden das klinische Bild, die Ätiologie und die Behandlungsmöglichkeiten dieser komplexen Genodermatose diskutiert, deren mannigfaltige Erscheinungsformen lange Zeit als eigene Entitäten geführt wurden. Die Kenntnis des klinischen Spektrums der umschriebenen retikulären Hyperpigmentierungen ist insbesondere aufgrund der Differentialdiagnose zur Acanthosis nigricans und Melanosis der Vulva von praktischer Bedeutung.
Summary
A 34 year-old pregnant woman presented with reticulate pigmentation of the flexures, the dorsum of the hands and the genitoperianal region. She was in good health and her family history was unremarkable. Histologic examination of the hyperpigmented patches revealed pigmented filiform downgrowths of the interfollicular epidermis and follicular infundibula, as well as small epithelial cysts. Upon immunohistochemical and ultrastructural studies, the number of melanocytes appeared normal. The elongated dendritic processes of the melanocytes contained many mature melanosomes. In the adjacent keratinocytes large melanosomes did not aggregate into complexes. The diagnosis of localized reticulate pigmentary disorder was established. The knowledge of the broad clinical spectrum of localized reticulate hyperpigmentations with its favorable prognosis is of practical importance. Genital or flexural pigmented lesions have to be differentiated from melanosis of the vulva or acanthosis nigricans. The presented case gives further evidence that many of the proposed entities characterized clinically by reticulate pigmented macules and hyperkeratotic follicular lesions are different phenotypic expressions of the same autosomal dominant genodermatosis.
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Eingegangen am 29. Juli 1997 Angenommen am 6. Mai 1998
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Schiller, M., Kütting, B., Luger, T. et al. Umschriebene retikuläre Hyperpigmentierungen – ein weites klinisches Spektrum. Hautarzt 50, 580–585 (1999). https://doi.org/10.1007/s001050050962
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DOI: https://doi.org/10.1007/s001050050962