Abstract
Purpose
To explain the considerations governing the anesthetic management of pregnant patients with Klippel-Trenaunay syndrome (KTS). Klippel-Trenaunay syndrome is a congenital vascular disease characterized by cutaneous hemangiomas, venous varicosities, and limb hypertrophy; and is associated with both hemorrhagic and thrombotic complications. The importance of this diagnosis, including the presence of neuraxial vascular anomalies, is often under-appreciated by both obstetric and anesthesia providers. While regional anesthetic management of patients with KTS has been discussed by others, we present a case in which regional anesthesia presented an unwarranted risk to the patient.
Clinical features
An obese, 18-yr-old parturient with a fetus in the breech position underwent Cesarean delivery at 35 weeks gestation secondary to evolving preeclampsia. Unfortunately, no neurovascular imaging of this patient’s spine was available. The patient underwent an attempted external cephalic version, a failed obstetric induction, and, ultimately, a Cesarean delivery under general anesthesia. The resulting infant was without any stigmata of KTS. Both mother and infant did well during the course of their hospitalization, and were discharged home without incident.
Conclusions
The posterior cutaneous hemangiomas of KTS may be associated with underlying epidural and subdural vascular malformations. Disruption of these vascular anomalies during regional anesthesia may lead to neuraxial hematoma formation, which may be further compounded by a consumptive coagulopathy observed in some cases of KTS. If neuraxial vascular anomalies cannot be ruled out radiographically, regional anesthesia should be avoided. Additionally, regardless of the anesthetic technique chosen, the coagulation profile of these patients should be verified for signs of coagulopathy.
Résumé
Résumé
Objectif Expliquer la démarche anesthésique considérée chez des patientes enceintes atteintes du syndrome de (SKT). Le syndrome de Klippel-Trenaunay est une maladie vasculaire congénitale caractérisée par des hémangiomes cutanés, des varicosités veineuses et ľhypertrophie ďun membre. Il est associé à des complications hémorragiques et thrombotiques. Ľimportance de ce diagnostic, dont la présence ďanomalies vasculaires neuraxiales, est souvent sous-estimée par les obstétriciens et les anesthésiologistes. Ľanesthésie régionale de patients atteints du SKT a été discutée par ďautres ; nous présentons un cas où ľanesthésie régionale a présenté un risque injustifié pour la patiente
Éléments cliniques
Une parturiente obèse de 18 ans, dont le fœtus se présentait par le siège, a subi une césarienne à 35 semaines de grossesse à la suite ďune prééclampsie évolutive. Malheureusement, aucune imagerie neurovasculaire de la colonne n’était disponible. La patiente a subi une tentative de version céphalique externe, ľéchec ďune induction obstétrique et, finalement, une césarienne sous anesthésie générale. Ľenfant est né sans stigmate du SKT. Ľhospitalisation a été sans incident pour la mère et ľenfant qui ont reçu leur congé.
Conclusion
Les hémangiomes cutanés postérieurs liés au SKT peuvent être associés à des malformations vasculaires péridurales et sous-durales initiales. La rupture de ces anomalies vasculaires pendant ľanesthésie régionale peut conduire à la formation ďhématome neuraxial qui pourraient être combinée ensuite à une coagulopathie intravasculaire disséminée observée chez certains cas de SKT. Si les anomalies vasculaires neuraxiales ne peuvent être exclues par radiographie, ľanesthésie régionale devrait être évitée. De plus, peu importe la technique anesthésique choisie, le profil de coagulation de ces patientes devrait être vérifié à la recherche de signes de coagulopathie.
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Sivaprakasam, M.J., Dolak, J.A. Anesthetic and obstetric considerations in a parturient with klippel-trenaunay syndrome. Can J Anesth 53, 487–491 (2006). https://doi.org/10.1007/BF03022622
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF03022622