Abstract
The case histories are presented including the anaesthetic and postoperative management, of two children, a two-year-old with undiagnosed Duchenne muscular dystrophy (DMD) and a three-year-old with known DMD. The child with undiagnosed DMD had no symptoms of DMD and had received halothane twice before, without succinylcholine, with no apparent difficulty. Following an uneventful induction of anaesthesia with halothane, nitrous oxide and O2, succinylcholine resulted in bilateral masseter muscle spasm and then, in rapid se-quence, ventricular tachycardia and cardiac arrest. Resuscitation was difficult, prolonged and associated with hyperkalaemia (K+ = 12.57 mEq·L-1), severe metabolic and respiratory acidosis, high peripheral venous pressure and massive hepatospleenomegaly, but not hyperthermia. The patient was finally resuscitated but died two days later. Skeletal muscle biopsy results were consistent with malignant hyperthermia. The second patient was known to have DMD but did not receive prophylactic or intraoperative dantrolene nor have his anaesthetic machine flushed with oxygen for an extended period prior to induction of anaesthesia. This child was anaesthetized withfentanyl and N2O and, with the exception of a high intraoperative heart rate (155–160 beats-min-1 ), had an uncomplicated anaesthetic and operation (intraoperative axillary temperatures ranged between 36.8–37.9° C). Postoperatively his temperature rapidly increased to 38.8° C and then 40.3° C and he became metabolically acidotic. Intravenous administration of dantrolene for 48 hours reduced the temperature and allowed normal recovery and discharge. A postoperative muscle biopsy was consistent with DMD. These case reports confirm that children with DMD have the potential for developing malignant hyperthermia during or after anaesthesia and therefore should be prepared pre-operatively and managed intraoperatively accordingly.
Résumé
Les auteurs présentent l’histoire de cas incluant la conduite anesthésique et post-opératoire de deux enfants l’un âgé de deux ans avec une dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) non diagnostiquée et l’autre de trois ans avec une DMD connue. L’enfant avec une DMD non diagnostiquée n’avait aucun symptome de dystrophie et avait reçu l’halothane deux fois au préalable avec le succinylcholine sans aucune difficulté apparente. Suite à une induction sans incident avec l’halothane, protoxyde d’azote et oxygène, l’administration de succinylcholine provoqua un spasme bilateral du muscle masseter ainsi qu’une séquence rapide de tachycardie ventriculaire et arrêt cardiaque. La réanimationétait difficile, prolongée et associée à une hyperkaliémie (K+ = 12.57 mEq·L-1), une acidose métabolique et respiratoire sévère, une pression veineuse centrale élevée et une hypatospleno-megalie massive sans hyperthermie. Le patient était finale-ment réanimé mais le patient décéda deux jours plus tard. Une biopsie musculaire post-opératoire prouva ihyper-thermie maligne. Le deuxième patient connu atteint de DMC et n’ayant pas reçu ni prophylactiquement ni en période opératoire du dantrolene a subu une anesthésie sans que la machine soil nettoyée avec l’oxygène pour une période étendue avant l’induction de l’anesthésie. Cet enfant était anesthésié avec le fentanyl et le protoxyde d’azote. A l’exception d’une fréquence cardiaque per-opératoire élevée (155’160 battements/min.) aucune complication anesthésique ou opératoire n’ a été mentionnée (température axillaire per-opératoire variée entre 36.8–9°C). Malheureusement en periode post-opératoire sa température augmenta rapidement jusqu’à 38.8° C et 40.3° C et présenta une acidose métabolique. L’adminis-tration intraveineuse de dantrolene pour 48 heures a diminué la température et conduit à un rétablissementnormal. Une biopsie musculaire post-opératoire démontrait une DMD. Ces deux cas confirment que les patients atteints de DMD présentent le potentiel de développer une hyperthermie maligne durant et après l’anesthésie et doivent par conséquent être préparés en conséquence en période pré -opératoire et per-opératoire.
Article PDF
Similar content being viewed by others
Avoid common mistakes on your manuscript.
References
Miller ED, Sanders DB, Rowlingson JC, Berry FA, Sussman MD, Epstein RM. Anesthesia induced rhabdomyolysis in Duchenne muscular dystrophy. Anesthesiology 1978; 48:146–8.
Boltshauser E, Steinmann B, Meyer A, Jerusalem F. Anaesthesia-induced rhabdomyolysis in Duchenne muscular dystrophy. Br J Anaesth 1980; 52:559.
Schaer H, Steinmann B, Jerusalem S, Maier C. Rhabdomyolysis induced by anaesthesia with intraoperative cardiac arrest. Br J Anaesth 1977; 49:495–9.
Seay AR, Ziter FA, Thompson JA. Cardiac arrest during induction of anaesthesia in Duchenne muscular dystrophy. J Pediatr 1978; 93:1, 88–90.
Genever EE. Suxamethonium-induced cardiac arrest in unsuspected pseudohypertrophic muscular dystrophy. Br J Anaesth 1971; 43:984–6.
Gronert GA. Malignant hyperthermia. Anesthesiology 1980; 53:395–423.
Karpati G, Watters GV . Adverse anaesthetic reactions in Duchenne dystrophy. Muscular Dystrophy Research. Angelini C, Danieli GA, Fontanari D, (Eds). International Congress Series 527, 1980, 206-17.
Rowland LP. Biochemistry of muscle membranes in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve 1980; 3:3–20.
Rosenberg H. Malignant hyperpyrexia. Muscle Nerve 1980; 3:443.
Brownell AKW, Paasuke RT, Elash A et al. Malignant hyperthermia in Duchenne muscular dystrophy. Anesthesiology 1983; 58:180–2.
Moulds RFW, Denborough MA. Myopathies and malignant hyperpyrexia. 1974; Br Med J 3:520.
Isaacs H, Barlow MB. Malignant hyperpyrexia during anaesthesia: possible association with subclinical myopathy. Br Med J 1970; 1:275–7.
Kelfer HM, Singer WD, Reynolds RN. Malignant hyperthermia in a child with Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics 1983; 71:118–9.
Oka S, Igarashi Y, Takagi A et al. Malignant hyperpyrexia and Duchenne muscular dystrophy: A case report. Can Anaesth Soc J 1982; 29:627–9.
Allen PD, Ryan JF, Sreter FA, Mabuchi K. Rigid vs. non-rigid studies of Ca++ uptake and actinomysin ATPase. Anesthesiology 1980; 53:S521.
Donlon JV, Newfield P, Sreter F, Ryan JF. Implications of masseter spasm after succinylcholine. Anesthesiology 1978; 49: 298–301.
Caseby NG. Muscle hypertonus after intravenous suxamethonium. A clinical problem. Br J Anaesth 1975; 47:1101–6.
Cody J. Muscle rigidity following administration of succinylcholine. Anesthesiology 1970; 29:159.
Ryan JF, Papper EM. Malignant fever during and following anesthesia. Anesthesiology 1970; 32:196–201.
Gronert GA, Theye RA. Pathophysiology of hyperkalemia induced by succinylcholine. Anesthesiology 1975;43:89–99.
Ooms L, Awouter F, Degryuse A, Jageneau T . Serotonin and S antagonists in veterinary medicine. Ruckebusch Y, Toutain P, Koritz GD, (Eds).Veterinary Pharmacology and Toxicology. MTP Press Limited 1983, 263–81.
Ooms LAA, Verheyen AK. Malignant hyperthermia: etiology, pathophysiology, and prevention.In: De Clerck F and Vanhoutte PM, (Eds). 5-hydroxytryptamine in peripheral reactions. New York: Raven Press, 1982: 129–39.
Azar I. The response of patients with neuromuscular disorders to muscle relaxants: A review. Anesthesiology 1984; 61:173–87.
Flewellen EH . Malignant hyperthermia and associated conditions: dilemma controversy and unanswered questions. Review Course Lectures of the 1984 meeting of the International Anesthesia Research Society, pp. 81.
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Wang, J.M., Stanley, T.H. Duchenne muscular dystrophy and malignant hyperthermia -two case reports. Can Anaesth Soc J 33, 492–497 (1986). https://doi.org/10.1007/BF03010977
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF03010977