Zusammenfassung
Es werden drei Fälle vonatypischer, primärer, sporadischer Encephalitis mit klinisch und neuropathologisch gemeinsamen Besonderheiten unter Vergleich mit den bisher bekannten Formen atypischer Encephalitiden beschrieben. Die chronische, teilweise mit Remissionen verlaufende Erkrankung befällt Erwachsene. Pyramidenzeichen und Bulbärparalyse beherrschen die neurologische Symptomatik, Krampfanfälle und extrapyramidale Unruhebewegungen wurden nicht beobachtet, Wesensveränderungen bis zum Persönlichkeitsabbau sowie endogenpsychotische Syndrome lagen nie vor. Im histologischen Befund ergaben sich starke entzündliche Veränderungen in Form circumscripter und diffus herdförmiger Gliawucherungen mit zentralen Nekrosen sowie zellige Gefäßinfiltrationen. Betroffen waren vorwiegend Medulla oblongata und Brücke, geringer das Zwischehirn; Großhirnmantel und Kleinhirn waren verschont. Das nervöse Parenchym zeigte keinen stärkeren elektiven Befall als die weiße Substanz. Intranucleäre Einschlußkörperchen in den Nervenzellen waren nicht nachweisbar. Es fand sich sekundäre Degeneration der absteigenden Bahnen mit Gliose. Die beschriebenen Fälle lassen sich von den bisher bekannten Untergruppen der atypischen sporadischen primären Encephalitiden sowie auch von der japanischen B-Encephalitis klar abgrenzen. Da die Ätiologie dieser Form der atypischen Encephalitiden unklar ist, wird dafür die Bezeichnung “Hirnstamm-Encephalitis” vorgeschlagen.
Summary
Three cases of atypical, primary, sporadic encephalitis with several clinical and neuropathological particularities are reported in comparison with the usual calssification of atypical encephalities.
Adults are mainly affected by this chronic disease, in which sometimes remissions occur. The neurological finding are characterised by pyramidal symptoms and bulbar paralysis. Neither convulsions nor extrapyramidal signs were observed. Mental deterioration to dissolution of personality or any other endogenous psychotic symptomes were not demonstrable.
The histological changes consist in severe inflammatory reactions as circumscribed and diffuse foci of glial proliferation combined with central necroses and perivascular cellular infiltration. Those foci preferably are found in medulla oblongata and pons. Midbrain is less affected. Cerebral pallium and cerebellum remain unaffected. The nervous parenchyma is approximately as much affected as the white matter. No inclusion bodies can be demonstrated in nerve cells. The long ascending and descending pathways show secondary degeneration of nerve fibers with gliosis.
The described cases can be well separated from the known subgroups of atypical, sporadic, primary encephalitides as well as from Japanese B-encephalitis. As the etiology of this disease is unknown, the author would like to propose the term “brain stem encephalitis” for this group of a typical encephalitides.
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Iizuka, R. Über Hirnstammencephalitis mit eigenartigem chronischem klinischen Verlauf. Acta Neuropathol 4, 1–15 (1964). https://doi.org/10.1007/BF00687912
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