Summary
A 77 year old man suffered from an acute form ofKahler's disease. The diagnosis was established after cerebral symptoms developed, at a time when the morphological blood picture was still relatively normal. The patient died seven days after the onset of the disease in a state described as “coma paraproteinaemicum” byWuhrmann 82.
On postmortem examination a myeloma of the bone-marrow and of a lung hilus lymph node were found, but apart from this there were no specific alterations of the viscera. Within the right temporal pole of the brain and its leptomeninges a more or less diffusely scattered perivascular “reticulo-endotheliosis” (“plasmocytosis”) was present together with a central solid aggregation of reticulo-endothelial cells (“plasmocytoma”, “myeloma”). It is suggested that these alterations developed primarily in the brain through proliferation of perivascular reticulum cells, just as in the bone-marrow.
Zusammenfassung
Ein 77 jähriger Mann litt an einer akuten Form der Kahlerschen Krankheit. Die Diagnose wurde nach dem Auftreten cerebraler Symptome gestellt, zu einer Zeit, da das morphologische Blutbild noch relativ normal war. Der Patient starb 7 Tage nach dem Auftreten der Krankheit in einem Zustand, der vonWuhrmann als „coma paraproteinaemicum” beschrieben wurde.
Bei der Autopsie wurden ein Myelom des Knochenmarks und eines Hiluslymphknotens gefunden, sonst keine weiteren spezifischen Veränderungen an den inneren Organen bemerkt. Im rechten Temporalpol des Gehirns und seinen Leptomeningen fand sich eine mehr oder weniger diffuse perivasculäre „Reticuloendotheliose” („Plasmocytose”) sowie eine zentrale geschlossene Anhäufung von reticuloendothelialen Zellen („Plasmocytom”, „Myelom”). Es wird vermutet, daß sich diese Veränderungen primär im Gehirn, ebenso wie im Knochenmark, durch Wucherung perivasculärer Reticulumzellen entwickelten.
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References
Aarseth, S., E. Ofstad andA. Torvik: Macroglobulinaemia Waldenström. A case with haemolytic syndrome and involvement of the nervous system. Acta med. scand.169, 691–699 (1961).
Apitz, K.: Die Paraproteinosen (über die Störung des Eiweißstoffwechsels bei Plasmocytom). Virchows Arch. path. Anat.306, 631–699 (1940).
Armstrong, E., J. S. Faulds andM. J. Stewart: Two cases of multiple myeloma (plasmocytoma) with secondary deposits in the dura mater. J. Path. Bact.58, 243–249 (1946).
Aronsohn, H. G.: Zur pathologischen Anatomie und Symptomatologie der multiplen Myelom. Virchows Arch. path. Anat.281, 78–87 (1931).
Aubert, L., P. Détolle, P. Chabert etM. Bruno: Macroglobulinémie et glioblastome occipital. Presse méd.70, 177–180 (1962).
Bach, M. J., andW. S. Middleton: Multiple myeloma and diabetes insipidus. J. Amer. med. Ass.97, 306–308 (1931).
Bichel, J., J. Bing andN. Harboe: Another case of hyperglobulinemie and affection of the central nervous system. Acta med. scand.138, 1–14 (1950).
Bing, J., andA. V. Neel: Two cases of hyperglobulinaemie with affection of the central nervous system on a toxi-infectious basis. Acta med. scand.88, 492–506 (1936).
Bodechtel, G.: Die Schädigung des Nervensystems bei Blutkrankheiten, ihre Pathologie, Klinik und Therapie. Ther. d. Gegenw.79, 444–449 (1938).
Bousser, J., etP. Boivin: Macroglobulinémie de Waldenström. A propos de 2 nouvelles observations. Rev. Hémat.12, 100–115 (1957).
Carlisle, V.: Myelomatosis with visceral metastases in native of Southern Rhodesia. S. Afr. med. J.12, 298–301 (1938).
Chondkarian, O. A.: Histopathologische Veränderungen im Zentralnervensystem bei Myelomkrankheit. Z. Nevropat. Psikhiat. (Russ.)53, 740–741 (1953).
Christophe, L., etP. Divry: Deux cas de plasmocytomes nodulaires à hauteur d'une petite ailé du sphénoide. J. belge Neurol. Psychiat.40, 281–293 (1940).
Clarke, E.: Cranial and intracranial myelomas. Brain77, 61–81 (1954).
Coste, F., F. Delbarre, M. Tissier andC. Gors: Un cas de cryptoleucose à plasmocytes avec altérations osseuses et diffusion très importante du processus plasmocytaire. Les rapports entre myélome multiple et leucose à plasmocytes. Bull. Soc. méd. Hôp. Paris64, 359–361 (1948).
Davison, C., andB. H. Balser: Myeloma and its neural complications. Arch. Surg.35, 913–936 (1937).
Deelman, H. T.: Over myeloomcellen. Tweede jaarboek van kankeronderzoek en kankerbestrijding in Nederland. p. 206–217. Amsterdam: J. H. de Bussy 1952.
Delmas Marsalet, P.: Troubles oculo-trigémellaires par myélome pétreux révélateur d'une maladie de kahler. Rev. oto-neuro-ophtal. (B. Aires)23, 411–415 (1951).
Denker, P. G., andS. Brock: The generalized and vertebral forms of myeloma. Their cerebral and spinal complications. Brain57, 291–306 (1934).
Dick, G. F.: A case of multiple myeloma. Trans. Chic. path. Soc.6, 168–172 (1904).
Edgar, R., andTh. F. Dutcher: Histopathology of the Bing-Neel syndrome. Neurology (Minneap.)11, 239–245 (1961).
Ellermann, M., andG. E. Schrøder: Case of multiple myeloma with epileptiform spasms. Hospitalstidende76, 102–107 (1933).
Endtz, L. J.: Sur l'origine d'une polyneuropathie dans un cas de macroglobulinémie de Waldenström. Presse méd.68, 2181–2182 (1960).
Eppinger, H.: Die Permeabilitätspathologie. Wien: Springer 1949.
Erbslöh, F.: Das Zentralnervensystem bei Krankheiten des Blutes. Handbuch der Spez. Pathol. Anat. u. Histol., 13 Bd. II B, S. 1428–1511. Berlin, Göttingen, Heidelberg: Springer 1958.
Estes, H. R., andC. H. Millikan: Polyneuritis and radiculitis associated with multiple myeloma: report of case. Proc. Mayo Clin.29, 453–455 (1954).
French, J. O.: Plasmocytome of hypothalamus; Clinical-pathological report of a case. J. Neuropath. exp. Neurol.6, 265–270 (1947).
Frick, E., u.L. Scheidseydel: Untersuchungen mit γ131-markierten γ-globulin zur Frage der Abstammung der Liquoreiweißkörper. Klin. Wschr.36, 857–863 (1958).
Geschikter, C. F., andG. L. Copeland: Multiple myeloma. Arch. Surg.16, 807–813 (1928).
Giraud, G., H. Latour, A. Lévy, P. Puech etG. Olivier: Syndrome de l'angle pontocérébelleux révélateur d'une maladie de Kahler. Montpellier méd.53, 624–627 (1958).
Hampton, J. W.: Waldenström's macro-globulinemia; clinical and pathological report of a case. New Engl. J. Med.258, 1293–1296 (1958).
Jellinek, S.: Zur klinischen Diagnose und pathologischen Anatomie des multiplen Myeloms. Virchows Arch. path. Anat.177, 96–133 (1904).
Kakulas, B. A., andL. R. Finlay-Jones: A lymphoma with central nervous system involvement. Neurology (Minneap.)12, 495–500 (1962).
Kalischer, S.: Über ein Myelom des Schädeldaches und die Beziehungen der Myelome zu dem Nervensystem. Z. ges. Neurol. Psychiat.117, 424–431 (1928).
Kanzow, U.: Die Makroglobulinämie Waldenström. Klin. Wschr.32, 154–159 (1954).
Kappeler, R.: Klinik der Makroglobulinämie Waldenström. Beschreibung von 21 Fällen und Übersicht der Literatur. Helv. med. Acta25, 54–152 (1958).
—,A. Krebs u.G. Riva: Klinik der Makroglobulinämie Waldenström; Beschreibung von 21 Fällen und Übersicht der Literatur (in Makroglobulinämie Waldenström). Basel u. Stuttgart: Schwabe & Co. 1958.
Keuning, F. J.: De functionele betekenis van de „normale” plasmacel. Second yearbook for Cancer Research and Fight against Cancer in the Netherlands, p. 218–220. Amsterdam: J. A. de Bussy 1952.
Kreuzer, H.: Plasmazelluläres Myelom mit multipler, teilweise haemorrhagischer Herd-Myelose der Medulla spinalis. Dtsch. Z. Nervenheilk.90, 224–237 (1926).
Laurell, C. B., H. Laurell andJ. Waldenström: Glycoproteins in serum from patients with myeloma, macroglobulinemia and related conditions. Amer. J. Med.22, 24–36 (1957).
Lebon, J., J. Messerschmitt etJ. Amouyal: Manifestations cliniques initiales du myélome multiple. Presse méd.64, 587–588 (1956).
Lelbach, W. K.: Ein Beitrag zur Morphologie der Makroglobulinämie Waldenström. Frankfurt. Z. Path.68, 440–464 (1957).
Lindeboom, G. A., u.H. J. Mulder: Multiples Myelom mit leukämischem Blutbild und degenerativen Rückenmarksänderungen. Acta med. scand.108, 363–373 (1941).
Logothetis, J., P. Silverstein andJ. Coe: Neurologic aspects of Waldenström's macroglobulinemia. Arch. Neurol. (Chic.)3, 564–573 (1960).
Mackay, J. R., L. J. Taft andE. F. Woods: Clinical features and pathogenesis of macroglobulinemia. Brit. med. J.1957, 561–563.
Mahoudeau, D., J. Lebeau etS. Daum: Plasmocytome multiple à forme cérébrale. Bull. Soc. méd. Hôp. Paris68, 1150–1155 (1952).
Marchal, G., J. M. Fine etG. Duhamel: Le diagnostic de la maladie de Kahler par l'étude électrophorétique de la dysglobulinémie. Presse méd.68, 1695–1696 (1960).
Marshall, R. J., andR. G. S. Malone: Cryoglobulinaemia with cerebral purpura. Brit. med. J.1954, 279–280.
Meier, R.: Ein außergewöhnlicher Fall von Dysproteinaemie mit Veränderungen im Zentralnervensystem. Inaugural-Dissertation. Zürich: Brunner, Bodmer & Co. 1957.
Michon, P., A. Larcan etF. Streiff: Neuropathies dysglobulinémiques. Rev. neurol.100, 27–40 (1959).
Montera, H. P. M. de: Les manifestations cérébrales du myélome multiple. Thèse Méd. Paris 1958.
Morin, M., J. Graveleau, R. Pérol, H. Schimmel etR. Testard: Les manifestations cérébrales du myélome plasmocytaire. Sem. Hôp. Paris34, 2663–2669 (1958).
Nonne, M.: Fall von multiplem Myelom. Münch. med. Wschr.53, 1439 (1906).
—: Zur Klinik der Myelomerkrankung der Wirbelsäule. Neurol. Zbl. Erg.-Bd.40, 2–7 (1921).
—: Beitrag zur Klinik der Myelomerkrankung. Arch. Derm. Syph. (Berl.)131, 250–256 (1921).
Oettgen, H. F., u.K. Quitmann: Weitere Untersuchungen zur Morphologie der Makroglobulinämie Waldenström. Frankfurt. Z. Path.67, 599–621 (1956).
Olmer, J., M. Mongin, R. Muratore etD. Denizet: Myélome multiple et macroglobulinémie de Waldenström. Presse méd.69, 1208–1210 (1961).
———: Myélome macroglobulinémies et dysglobulinémies voisines. Paris: Masson et Cie. 1961.
Pines, L., u.L. Pirogowa: Über die multiplen Myelome und das Nervensystem. Arch. Psychiat. Nervenkr.84, 332–362 (1928).
Piney, A., u.J. S. Riach: Multiple myeloma. Aleukemic and leukemic. Folia haemat. (Lpz.)46, 37–58 (1931).
Pollock, F. J.: Plasmacytoma of nose and nasopharynx. Arch. Otolaryng.19, 311–317 (1934).
Randerath, E.: Über die Morphologie der Paraproteinosen. Verh. dtsch. path. Ges.32, 27–31 (1948).
Riser, etR. Sorel: Contribution à l'étude des plasmocytomes. Plasmocytome intracrânien avec paralysies unilatérales multiples. Ann. Méd.26, 385–396 (1929).
Russel, D. S., A. H. E. Marshall andF. B. Smith: Microgliomatosis. A form of reticulosis affecting the brain. Brain71, 1–16 (1948).
Schaub, F. von: Gleichzeitiges Vorkommen von Makroglobulinaemie Waldenström und von malignen Tumoren. Schweiz. med. Wschr.83, 1256–1257 (1953).
Scheinker, I.: Myelom und Nervensystem; Über eine bisher nicht beschriebene mit eigentümlichen Hautveränderungen einhergehende Polyneuritis bei einem plasmazellulären Myelom des Sternums. Dtsch. Z. Nervenheilk.147, 247–273 (1938).
Schneider, M., etA. Mazabraud: Les signes révélateurs du myélome et leur fréquence relative. Rev. Rhum.26, 660–675 (1959).
Senator, H.: Asthenische Lähmung, Albumosurie und multiple Myelome. Berl. klin. Wschr.36, 161–164 (1899).
Sjögren, V. H., u.S. Wohlfahrt: Ein Symptomenkomplex: Funikuläre Spinalerkrankung sowie Bence Jones Eiweißkörper im Harn. Acta psychiat. (Kbh.)8, 253–260 (1933).
Smereker, J.: Neurosekretion und Plasmozytom. Verh. dtsch. path. Ges.34, 172–176 (1951).
Snapper, J., L. B. Turner andH. L. Moscovitz: Multiple myeloma. New York: Grune and Stratton 1953.
Sparling, H. J., R. D. Adams andF. Parker: Involment of nervous system by malignant lymphoma. Medicine (Baltimore)26, 285–332 (1947).
Svien, H. J., R. D. Price andE. D. Bayrd: Neurosurgical treatment of compression of the spinal cord caused by myeloma. J. Amer. med. Ass.153, 784–786 (1953).
Tichy, F. Y.: Uremia encephalitis; case report. J. Neuropath. exp. Neurol.9, 344–346 (1950).
Victor, M., B. Q. Banker andR. D. Adams: The neuropathy of multiple myeloma. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat.21, 73–88 (1958).
Wanner, J., u.R. Siebenmann: Über eine subakut verlaufende osteolytische Form der Makroglobulinämie Waldenström mit Plasmazellenleukämie. Schweiz. med. Wschr.87, 1243–1246 (1957).
Weise, H. J.: Das Liquoreiweißbild bei Dys- und Paraproteinämie. Klin. Wschr.38, 1040–1046 (1960).
Wilke, G.: Über Retothelsarkome des Gehirns. Verh. dtsch. path. Ges.35, 178–183 (1952).
Willis, R. A.: Pathology of tumours. London: Butterworth & Co. 1948.
Wintrobe, M. M., etM. V. Buell: Hyperproteinaemia associated with multiple myeloma; with report of a case in which an extraordinary hyperproteinemia was associated with thrombosis of retinal veins and symptoms suggesting Raynaud's disease. Bull. Johns Hopk. Hosp.52, 156–165 (1933).
Wuhrmann, F.: Einige aktuelle klinische Probleme über die Serumglobuline. Schweiz. med. Wschr.82, 5–7 (1952).
—: Über das Coma paraproteinaemicum bei Myelomen und Makroglobulinämien. Schweiz. med. Wschr.21, 623–625 (1956).
—, u.Ch. Wunderly: Die Bluteiweißkörper des Menschen, 2. Aufl. Basel: Schwabe & Co. 1952.
Zollinger, H. U.: Die pathologische Anatomie der Makroglobulinämie Waldenström. Helv. med. Acta25, 153–183 (1958).
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Kramer, W. Plasmocytoma of the brain in Kahler's disease (multiple myeloma). Acta Neuropathol 2, 438–450 (1963). https://doi.org/10.1007/BF00685753
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