Myelodysplastische Syndrome

Zusammenfassung

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind hämatopoetische Stammzellerkrankungen. Zugrunde liegt ein pathologischer Klon, der gegenüber der normalen Hämatopoese einen Wachstumsvorteil aufweist. Die Ausreifungsstörung führt typischerweise zu defekten Blutzellen und zu den klinischen Zeichen von Anämie, Leukozytopenie und Thrombozytopenie. Die führende Symptomatik myelodysplastischer Syndrome besteht in Abgeschlagenheit, Kraftlosigkeit, gehäuften Infektionen und erhöhter Blutungsneigung. Die Zahl und Schwere von Komorbiditäten beim einzelnen Patienten bedingt den Schweregrad der Krankheitsausprägung wesentlich mit. Der Verdacht auf ein myelodysplastisches Syndrom entsteht meist aufgrund unerklärter Zytopenien des peripheren Blutes. Die Diagnostik besteht daher zunächst in der Durchführung eines peripheren Blutausstriches, anschließend in einer Knochenmarkpunktion mit Aspirationszytologie und knochenmarkhistologischer Untersuchung. Der Schwerpunkt der Behandlung von Niedrigrisiko-MDS liegt auf der Verhinderung krankheitsbedingter Komplikationen wie Infektionen, Blutungen, anämische Symptome und Organeinschränkungen durch transfusionsbedingte Eisenüberladung. Daneben stehen Versuche, die Patienten durch aktive Therapieintervention transfusionsfrei zu machen. Bei Hochrisiko-MDS sind demethylierende Substanzen, Azacitidin und Decitabin, intensive Chemotherapie sowie allogene Blutstammzellentransplantation indiziert.